229
IATREIA. Vol. 37 Núm. 2. (2024). DOI 10.17533/udea.iatreia.239
REPORTE DE CASO
Síndrome de Cascanueces Posterior: reporte de
un caso en pediatría y revisión de la literatura
Cristina Montoya-Montoya 1 , Lina María Serna-Higuita2 , Richard Baquero-Rodriguez3,4
1 Salud Sura, Medellín, Colombia.
2 Instituto de Epidemiología Clínica y Biometría, Universidad de Tübingen, Alemania.
3 Asociación Colombiana de Nefrología Pediátrica, Bogotá, Colombia.
4 Departamento de Pediatría y Puericultura, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.
INFORMACIÓN ARTÍCULO
Palabras clave
Hematuria;
Proteinuria;
Pediatría;
Síndrome de Cascanueces Renal
Recibido: marzo 20 de 2023
Aceptado: julio 23 de 2023
Correspondencia:
Lina Maria Serna Higuita;
Lina.serna-higuita@med.uni-tuebingen.de
Cómo citar: Montoya-Montoya C, Serna-
Higuita LM, Baquero-Rodríguez R. Síndro-
me de Cascanueces Posterior: reporte de un
caso en pediatría y revisión de la literatura.
Iatreia [Internet]. 2024 Abr-Jun;37(2):229-242.
https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.239
Copyright: © 2024
Universidad de Antioquia.
RESUMEN
El síndrome de cascanueces se produce por la compresión de la vena renal
izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior, este síndrome se
asocia a síntomas variables e inespecíficos de congestión venosa secunda-
rios. La forma más común del síndrome es la clásica o anterior, pero existen
otras variantes atípicas, entre ellas se encuentra el síndrome de cascanue-
ces posterior, el cual ocurre por la compresión de la vena renal izquierda
entre la aorta y la columna lumbar. Se describe el caso de una paciente de 5
años con hematuria macroscópica y proteinuria leve persistentes, en la cual
se descartó compromiso glomerular y, por lo atípico del cuadro clínico, se
realizó angioresonancia magnética abdominal que confirmó el diagnóstico
del síndrome de cascanueces posterior.
IATREIA. Vol. 37 Núm. 2. (2024). DOI 10.17533/udea.iatreia.239
REPORTE DE CASO
Síndrome de Cascanueces Posterior: reporte de
un caso en pediatría y revisión de la literatura
Cristina Montoya-Montoya 1 , Lina María Serna-Higuita2 , Richard Baquero-Rodriguez3,4
1 Salud Sura, Medellín, Colombia.
2 Instituto de Epidemiología Clínica y Biometría, Universidad de Tübingen, Alemania.
3 Asociación Colombiana de Nefrología Pediátrica, Bogotá, Colombia.
4 Departamento de Pediatría y Puericultura, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.
INFORMACIÓN ARTÍCULO
Palabras clave
Hematuria;
Proteinuria;
Pediatría;
Síndrome de Cascanueces Renal
Recibido: marzo 20 de 2023
Aceptado: julio 23 de 2023
Correspondencia:
Lina Maria Serna Higuita;
Lina.serna-higuita@med.uni-tuebingen.de
Cómo citar: Montoya-Montoya C, Serna-
Higuita LM, Baquero-Rodríguez R. Síndro-
me de Cascanueces Posterior: reporte de un
caso en pediatría y revisión de la literatura.
Iatreia [Internet]. 2024 Abr-Jun;37(2):229-242.
https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.239
Copyright: © 2024
Universidad de Antioquia.
RESUMEN
El síndrome de cascanueces se produce por la compresión de la vena renal
izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior, este síndrome se
asocia a síntomas variables e inespecíficos de congestión venosa secunda-
rios. La forma más común del síndrome es la clásica o anterior, pero existen
otras variantes atípicas, entre ellas se encuentra el síndrome de cascanue-
ces posterior, el cual ocurre por la compresión de la vena renal izquierda
entre la aorta y la columna lumbar. Se describe el caso de una paciente de 5
años con hematuria macroscópica y proteinuria leve persistentes, en la cual
se descartó compromiso glomerular y, por lo atípico del cuadro clínico, se
realizó angioresonancia magnética abdominal que confirmó el diagnóstico
del síndrome de cascanueces posterior.
230
CASE REPORT
IATREIA. Vol. 37 Núm. 2. (2024). DOI 10.17533/udea.iatreia.239
Posterior Nutcracker Syndrome: A Pediatric Case
Report and Literature Review
Cristina Montoya-Montoya 1 , Lina María Serna-Higuita2 , Richard Baquero-Rodriguez3,4
1 Sura Health, Medellín, Colombia.
2 Institute of Clinical Epidemiology and Biometry, University of Tübingen, Germany.
3 Colombian Association of Pediatric Nephrology, Bogotá, Colombia.
4 Department of Pediatrics and Childcare, Faculty of Medicine, University of Antioquia, Medellín, Colombia.
ARTICLE INFORMATION
Keywords
Hematuria,
Proteinuria,
Pediatrics,
Renal Nutcracker Syndrome
Received: March 20, 2023
Accepted: July 23, 2023
Correspondence:
Lina Maria Serna Higuita;
Lina.serna-higuita@med.uni-tuebingen.de
How to cite: Montoya-Montoya C, Serna-
Higuita LM, Baquero-Rodriguez R. Pos-
terior Nutcracker Syndrome: A Pediatric
Case Report and Literature Review. Iatreia
[Internet]. 2024 Apr-Jun;37(2):229-242.
https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.239
Copyright: © 2024
Universidad de Antioquia.
ABSTRACT
The nutcracker syndrome results from the compression of the left renal vein
between the aorta and the superior mesenteric artery, leading to variable
and nonspecific symptoms of venous congestion. The most common pre-
sentation of this syndrome is the classical or anterior form; however, aty-
pical variants exist, including the posterior nutcracker syndrome, which
occurs due to the compression of the left renal vein between the aorta
and the lumbar spine. This paper describes the case of a 5-year-old patient
with persistent gross hematuria and mild proteinuria, in whom glomerular
involvement was ruled out. Given the atypical clinical presentation, an ab-
dominal magnetic resonance angiography was performed, confirming the
diagnosis of posterior nutcracker syndrome.
CASE REPORT
IATREIA. Vol. 37 Núm. 2. (2024). DOI 10.17533/udea.iatreia.239
Posterior Nutcracker Syndrome: A Pediatric Case
Report and Literature Review
Cristina Montoya-Montoya 1 , Lina María Serna-Higuita2 , Richard Baquero-Rodriguez3,4
1 Sura Health, Medellín, Colombia.
2 Institute of Clinical Epidemiology and Biometry, University of Tübingen, Germany.
3 Colombian Association of Pediatric Nephrology, Bogotá, Colombia.
4 Department of Pediatrics and Childcare, Faculty of Medicine, University of Antioquia, Medellín, Colombia.
ARTICLE INFORMATION
Keywords
Hematuria,
Proteinuria,
Pediatrics,
Renal Nutcracker Syndrome
Received: March 20, 2023
Accepted: July 23, 2023
Correspondence:
Lina Maria Serna Higuita;
Lina.serna-higuita@med.uni-tuebingen.de
How to cite: Montoya-Montoya C, Serna-
Higuita LM, Baquero-Rodriguez R. Pos-
terior Nutcracker Syndrome: A Pediatric
Case Report and Literature Review. Iatreia
[Internet]. 2024 Apr-Jun;37(2):229-242.
https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.239
Copyright: © 2024
Universidad de Antioquia.
ABSTRACT
The nutcracker syndrome results from the compression of the left renal vein
between the aorta and the superior mesenteric artery, leading to variable
and nonspecific symptoms of venous congestion. The most common pre-
sentation of this syndrome is the classical or anterior form; however, aty-
pical variants exist, including the posterior nutcracker syndrome, which
occurs due to the compression of the left renal vein between the aorta
and the lumbar spine. This paper describes the case of a 5-year-old patient
with persistent gross hematuria and mild proteinuria, in whom glomerular
involvement was ruled out. Given the atypical clinical presentation, an ab-
dominal magnetic resonance angiography was performed, confirming the
diagnosis of posterior nutcracker syndrome.
231IATREIA. Vol. 37 Núm. 2. (2024). DOI 10.17533/udea.iatreia.239
Montoya-Montoya et al.
INTRODUCCIÓN
El fenómeno o síndrome de cascanueces (SC) es una anomalía anatómica que consiste en la com-
presión de la vena renal izquierda (VRI) entre la aorta y la arteria mesentérica superior (AMS). Esta
condición puede ser asintomática o puede dar lugar a manifestaciones clínicas asociadas a la hi-
pertensión venosa secundaria como hematuria micro o macroscópica. Otros síntomas observados
son proteinuria, dolor o malestar en flanco, abdominal o lumbar, congestión pélvica en mujeres y
varicocele en hombres, síntomas urinarios bajos o pelvianos, hipertensión arterial (HTA), alteración
ortostática, síntomas gastrointestinales, etc. Entre estas manifestaciones clínicas, la hematuria es la
forma de presentación más común del SC (1-2)
En el año 1937 se realizó la primera descripción anatómica por el anatomista Grant. Posterior-
mente, en el año 1950 se describió el primer caso clínico por los doctores El-Sadr y Mina, sin embar-
go, el término ‘cascanueces’ se acredita al doctor Schepper, quien lo acuñó en el año 1972 (3-4). El
SC tiene una distribución similar en ambos sexos, con una frecuencia un poco mayor en las mujeres.
La edad de los pacientes puede variar desde la niñez hasta la séptima década de la vida, pero la
mayoría de los casos sintomáticos se presentan entre los diez y treinta años de edad (1-2).
La forma usual del síndrome también ha sido llamado clásica o anterior (SCA). Existen variantes
de la forma clásica, que son inusuales o atípicas y resultan de la compresión de la VRI o derecha.
Dentro de las variantes de compresión izquierda se encuentra: el SC posterior (SCP) o retroaórtico,
que consiste en la compresión entre la aorta y la columna lumbar (5); el SC combinado, anterior y
posterior, con duplicación de la vena renal o vena circumaórtica (6); la forma hiliar, con compresión
entre segmentos de la arteria renal izquierda (7); la forma lateral o anterolateral, con compresión
entre la AMS y la arteria renal derecha (8), o el SC derecho, caracterizado por compresión de la vena
renal derecha (VRD) y localización izquierda de la vena cava inferior (VCI) (9). En la Figura 1 se descri-
ben otras anomalías asociadas al SC (10 – 14).
La forma atípica más frecuente corresponde a la posterior, cuya descripción fue realizada por
primera vez en 1986 por Lau et al. (5). En la literatura existen pocos casos reportados sobre fenóme-
nos atípicos en niños, específicamente del SCP. A continuación, se describe el caso clínico de una
paciente pediátrica con diagnóstico de SC atípico.
MÉTODOS
Fuentes de información y estrategias de búsqueda
Para esta revisión de la literatura se realizó la búsqueda en la base de datos electrónica “PUBMED”,
en la cual se emplearon los siguientes términos: “Nutckracker”, “Nutcracker Syndrome”, “Nutcracker
phenomenon” y “Posterior nutcracker”.
Montoya-Montoya et al.
INTRODUCCIÓN
El fenómeno o síndrome de cascanueces (SC) es una anomalía anatómica que consiste en la com-
presión de la vena renal izquierda (VRI) entre la aorta y la arteria mesentérica superior (AMS). Esta
condición puede ser asintomática o puede dar lugar a manifestaciones clínicas asociadas a la hi-
pertensión venosa secundaria como hematuria micro o macroscópica. Otros síntomas observados
son proteinuria, dolor o malestar en flanco, abdominal o lumbar, congestión pélvica en mujeres y
varicocele en hombres, síntomas urinarios bajos o pelvianos, hipertensión arterial (HTA), alteración
ortostática, síntomas gastrointestinales, etc. Entre estas manifestaciones clínicas, la hematuria es la
forma de presentación más común del SC (1-2)
En el año 1937 se realizó la primera descripción anatómica por el anatomista Grant. Posterior-
mente, en el año 1950 se describió el primer caso clínico por los doctores El-Sadr y Mina, sin embar-
go, el término ‘cascanueces’ se acredita al doctor Schepper, quien lo acuñó en el año 1972 (3-4). El
SC tiene una distribución similar en ambos sexos, con una frecuencia un poco mayor en las mujeres.
La edad de los pacientes puede variar desde la niñez hasta la séptima década de la vida, pero la
mayoría de los casos sintomáticos se presentan entre los diez y treinta años de edad (1-2).
La forma usual del síndrome también ha sido llamado clásica o anterior (SCA). Existen variantes
de la forma clásica, que son inusuales o atípicas y resultan de la compresión de la VRI o derecha.
Dentro de las variantes de compresión izquierda se encuentra: el SC posterior (SCP) o retroaórtico,
que consiste en la compresión entre la aorta y la columna lumbar (5); el SC combinado, anterior y
posterior, con duplicación de la vena renal o vena circumaórtica (6); la forma hiliar, con compresión
entre segmentos de la arteria renal izquierda (7); la forma lateral o anterolateral, con compresión
entre la AMS y la arteria renal derecha (8), o el SC derecho, caracterizado por compresión de la vena
renal derecha (VRD) y localización izquierda de la vena cava inferior (VCI) (9). En la Figura 1 se descri-
ben otras anomalías asociadas al SC (10 – 14).
La forma atípica más frecuente corresponde a la posterior, cuya descripción fue realizada por
primera vez en 1986 por Lau et al. (5). En la literatura existen pocos casos reportados sobre fenóme-
nos atípicos en niños, específicamente del SCP. A continuación, se describe el caso clínico de una
paciente pediátrica con diagnóstico de SC atípico.
MÉTODOS
Fuentes de información y estrategias de búsqueda
Para esta revisión de la literatura se realizó la búsqueda en la base de datos electrónica “PUBMED”,
en la cual se emplearon los siguientes términos: “Nutckracker”, “Nutcracker Syndrome”, “Nutcracker
phenomenon” y “Posterior nutcracker”.
232IATREIA. Vol. 37 Núm. 2. (2024). DOI 10.17533/udea.iatreia.239
Montoya-Montoya et al.
Figura 1. Ilustraciones (A-F) muestran formas comunes y atípicas del síndrome de cascanueces. (A) Forma clási-
ca, la VRI está comprimida entre la aorta y la AMS. (B) Forma posterior, la VRI está comprimida entre la aorta y
la columna vertebral. (C) Forma combinada, la VRI duplicada o circumaórtica está comprimida en el segmento
anterior entre la aorta y la AMS y en el segmento posterior entre la aorta y la columna vertebral. (D) Forma late-
ral, la VRI está comprimida entre la AMS y la arteria renal derecha. (E) Forma derecha, la VRD está comprimida
entre la AMS y la aorta, sumado a una VCI de localización izquierda. (F) Forma hiliar, la VRI esta comprimida
entre segmentos de la arteria renal izquierda. VRI: vena renal izquierda, AMS: arteria mesentérica superior,
VRD: vena renal derecha, VCI: vena cava inferior
Fuente: modificado de (9)
CASO CLÍNICO
Se trata de una paciente de sexo femenino, de 2 años de edad, quien consulta al servicio de ne-
frología pediátrica por cuadro de dos meses de evolución consistente en episodios de hematuria
macroscópica no dolorosa intermitente, sin otros síntomas asociados ni antecedentes familiares de
importancia.
En la primera evaluación se encontró una paciente en buenas condiciones generales, con un
peso de 14 kg, talla de 89 cm, presión arterial de 95/71 mmHg (percentil <90 según talla y edad) y
examen físico sin hallazgos anormales. Los estudios iniciales evidencian una ecografía renal normal,
uroanálisis con pH 8, densidad 1015, proteínas 30 mg/dL, sangre ++, sedimento con eritrocitos 60
por campo, sin leucocitos, bacterias ni cristales, Gram y urocultivo negativos, con creatinina en 0,35
mg/dL, C3 112 mg/dL, C4 19 mg/dL y hemograma normal.
Por la persistencia de la hematuria, se solicitan estudios adicionales, serologías infecciosas nega-
tivas (Hepatitis B, C, Citomegalovirus y VIH), anticuerpos antinucleares negativo, morfología de eri-
trocitos en orina dismórficos 10%, frescos 10%, crenado 80%, uroanálisis con pH 7, densidad 1017,
proteínas 25 mg/dL, sangre ++, sedimento eritrocitos >50 por campo, sin otros hallazgos, relación
calcio creatinina en orina ocasional (calcio orina ocasional/creatinina en orina ocasional, se expresa
en mg/mg) 0,06 mg/mg, urotomografía normal y uroanálisis de los padres normal.
Se descartó compromiso infeccioso y autoinmune. Ante la sospecha de hematuria de origen
glomerular, se realizó biopsia renal percutánea guiada por ecografía, reportada como normal, con
Montoya-Montoya et al.
Figura 1. Ilustraciones (A-F) muestran formas comunes y atípicas del síndrome de cascanueces. (A) Forma clási-
ca, la VRI está comprimida entre la aorta y la AMS. (B) Forma posterior, la VRI está comprimida entre la aorta y
la columna vertebral. (C) Forma combinada, la VRI duplicada o circumaórtica está comprimida en el segmento
anterior entre la aorta y la AMS y en el segmento posterior entre la aorta y la columna vertebral. (D) Forma late-
ral, la VRI está comprimida entre la AMS y la arteria renal derecha. (E) Forma derecha, la VRD está comprimida
entre la AMS y la aorta, sumado a una VCI de localización izquierda. (F) Forma hiliar, la VRI esta comprimida
entre segmentos de la arteria renal izquierda. VRI: vena renal izquierda, AMS: arteria mesentérica superior,
VRD: vena renal derecha, VCI: vena cava inferior
Fuente: modificado de (9)
CASO CLÍNICO
Se trata de una paciente de sexo femenino, de 2 años de edad, quien consulta al servicio de ne-
frología pediátrica por cuadro de dos meses de evolución consistente en episodios de hematuria
macroscópica no dolorosa intermitente, sin otros síntomas asociados ni antecedentes familiares de
importancia.
En la primera evaluación se encontró una paciente en buenas condiciones generales, con un
peso de 14 kg, talla de 89 cm, presión arterial de 95/71 mmHg (percentil <90 según talla y edad) y
examen físico sin hallazgos anormales. Los estudios iniciales evidencian una ecografía renal normal,
uroanálisis con pH 8, densidad 1015, proteínas 30 mg/dL, sangre ++, sedimento con eritrocitos 60
por campo, sin leucocitos, bacterias ni cristales, Gram y urocultivo negativos, con creatinina en 0,35
mg/dL, C3 112 mg/dL, C4 19 mg/dL y hemograma normal.
Por la persistencia de la hematuria, se solicitan estudios adicionales, serologías infecciosas nega-
tivas (Hepatitis B, C, Citomegalovirus y VIH), anticuerpos antinucleares negativo, morfología de eri-
trocitos en orina dismórficos 10%, frescos 10%, crenado 80%, uroanálisis con pH 7, densidad 1017,
proteínas 25 mg/dL, sangre ++, sedimento eritrocitos >50 por campo, sin otros hallazgos, relación
calcio creatinina en orina ocasional (calcio orina ocasional/creatinina en orina ocasional, se expresa
en mg/mg) 0,06 mg/mg, urotomografía normal y uroanálisis de los padres normal.
Se descartó compromiso infeccioso y autoinmune. Ante la sospecha de hematuria de origen
glomerular, se realizó biopsia renal percutánea guiada por ecografía, reportada como normal, con
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Montoya-Montoya et al.
la ultraestructura e inmunofluorescencia sin alteraciones (Figura 2). Por la sospecha de síndrome de
Alport, se realizó adicionalmente estudio del colágeno tipo IV en biopsia de piel, cuyo resultado fue
normal.
Figura 2. Biopsia renal. (A) Glomérulo con aspecto normal, sin hipercelularidad, con luces capilares preserva-
das. Tinción de PAS, aumento original X400. (B) Glomérulos con celularidad normal para la edad, con luces ca-
pilares normales y espacio de Bowman apenas discernible, lo cual es normal a esta edad (2 años). Tricrómico de
Masson, aumento original, X400. (C) Con la tinción de plata pueden evidenciarse mejor las membranas basales
de capilares glomerulares, las cuales son lisas y homogéneas, sin irregularidades. Tinción de plata/metenami-
na, aumento original, X400. (D) Imagen ultraestructural de un capilar glomerular, los procesos podocitarios,
mesangio y endotelio son de aspecto normal. Las membranas basales son normales, sin otras alteraciones his-
tológicas o ultraestructurales evidentes a la microscopía electrónica de transmisión, aumento original, X2500
Fuente: Departamento de Patología, Universidad de Antioquia, Dr. Luis Fernando Arias
Durante la evolución, los episodios de hematuria persistieron. Entre los exámenes de control
se reporta un uroanálisis con pH 6, densidad 1029, proteínas 75 mg/dL, eritrocitos 50 por campo.
Ante la ausencia de hipertensión, edemas, proteinuria nefrótica u otra enfermedad de presunto
origen glomerular, se sospecha síndrome de cascanueces. Por ello, se realizó angiorresonancia mag-
nética que confirmó el diagnóstico del síndrome de cascanueces atípico con VRI de localización
retroaórtica con compresión y dilatación leve entre la aorta y los cuerpos vertebrales lumbares
(Figura 3).
Montoya-Montoya et al.
la ultraestructura e inmunofluorescencia sin alteraciones (Figura 2). Por la sospecha de síndrome de
Alport, se realizó adicionalmente estudio del colágeno tipo IV en biopsia de piel, cuyo resultado fue
normal.
Figura 2. Biopsia renal. (A) Glomérulo con aspecto normal, sin hipercelularidad, con luces capilares preserva-
das. Tinción de PAS, aumento original X400. (B) Glomérulos con celularidad normal para la edad, con luces ca-
pilares normales y espacio de Bowman apenas discernible, lo cual es normal a esta edad (2 años). Tricrómico de
Masson, aumento original, X400. (C) Con la tinción de plata pueden evidenciarse mejor las membranas basales
de capilares glomerulares, las cuales son lisas y homogéneas, sin irregularidades. Tinción de plata/metenami-
na, aumento original, X400. (D) Imagen ultraestructural de un capilar glomerular, los procesos podocitarios,
mesangio y endotelio son de aspecto normal. Las membranas basales son normales, sin otras alteraciones his-
tológicas o ultraestructurales evidentes a la microscopía electrónica de transmisión, aumento original, X2500
Fuente: Departamento de Patología, Universidad de Antioquia, Dr. Luis Fernando Arias
Durante la evolución, los episodios de hematuria persistieron. Entre los exámenes de control
se reporta un uroanálisis con pH 6, densidad 1029, proteínas 75 mg/dL, eritrocitos 50 por campo.
Ante la ausencia de hipertensión, edemas, proteinuria nefrótica u otra enfermedad de presunto
origen glomerular, se sospecha síndrome de cascanueces. Por ello, se realizó angiorresonancia mag-
nética que confirmó el diagnóstico del síndrome de cascanueces atípico con VRI de localización
retroaórtica con compresión y dilatación leve entre la aorta y los cuerpos vertebrales lumbares
(Figura 3).
234IATREIA. Vol. 37 Núm. 2. (2024). DOI 10.17533/udea.iatreia.239
Montoya-Montoya et al.
Figura 3. Resonancia magnética renal, corte coronal donde se observa dilatación de la vena renal izquierda
(flechas)
Fuente: Departamento de Radiología, Hospital Universitario San Vicente Fundación
En la evaluación de los 3 años y 1 mes de edad, la paciente persistía con hematuria sin otro
hallazgo asociado. El examen físico es completamente normal, la paciente presenta una adecuada
progresión pondoestatural, peso de 17 kg, talla de 97,5 cm, presión arterial 103/65 mmHg (percentil
<90 según talla y edad).
Los resultados de los últimos exámenes fueron: creatinina de 0,4 mg/dL, microalbuminuria
131,4 mg/gr, uroanálisis con pH 6, densidad 1030, proteínas 30 mg/dL, eritrocitos incontables. Por
lo atípico del cuadro se presenta el caso en staff de nefrourología y radiología pediátrica, se decide
descartar otras causas más raras, como cistitis hemorrágica, eosinofílica o incluso documentar la
hematuria del uréter izquierdo, que sería más compatible con el síndrome de cascanueces.
Se realiza cistoscopia y biopsia de vejiga sin complicaciones, sin hallazgos anormales y biopsia
normal. Adicionalmente, se evidencia proteínas en orina de 24 horas de 130 mg/día (7,6 mg/m2
/
hora) y se inicia manejo con enalapril 1,25 mg vía oral cada día. Por todo lo anterior, se consideró el
SCP como el responsable de la sintomatología.
En el seguimiento posterior, a la edad de 5 años y 6 meses, la paciente persiste asintomática,
con un examen físico normal, peso de 23,6 kg, talla 117 cm, presión arterial de 101/62 mmHg (per-
centil <90 según talla y edad), los episodios de hematuria macroscópica disminuyeron en frecuen-
cia (cada 3 - 4 meses), con proteinuria en orina de 24 horas de 14 mg/m2
/hora, sin anemia y con
función renal conservada (Hb 12,9 g/dL, creatinina 0,4 mg/dL). Sigue en tratamiento con enalapril y
continúa en manejo expectante.
Montoya-Montoya et al.
Figura 3. Resonancia magnética renal, corte coronal donde se observa dilatación de la vena renal izquierda
(flechas)
Fuente: Departamento de Radiología, Hospital Universitario San Vicente Fundación
En la evaluación de los 3 años y 1 mes de edad, la paciente persistía con hematuria sin otro
hallazgo asociado. El examen físico es completamente normal, la paciente presenta una adecuada
progresión pondoestatural, peso de 17 kg, talla de 97,5 cm, presión arterial 103/65 mmHg (percentil
<90 según talla y edad).
Los resultados de los últimos exámenes fueron: creatinina de 0,4 mg/dL, microalbuminuria
131,4 mg/gr, uroanálisis con pH 6, densidad 1030, proteínas 30 mg/dL, eritrocitos incontables. Por
lo atípico del cuadro se presenta el caso en staff de nefrourología y radiología pediátrica, se decide
descartar otras causas más raras, como cistitis hemorrágica, eosinofílica o incluso documentar la
hematuria del uréter izquierdo, que sería más compatible con el síndrome de cascanueces.
Se realiza cistoscopia y biopsia de vejiga sin complicaciones, sin hallazgos anormales y biopsia
normal. Adicionalmente, se evidencia proteínas en orina de 24 horas de 130 mg/día (7,6 mg/m2
/
hora) y se inicia manejo con enalapril 1,25 mg vía oral cada día. Por todo lo anterior, se consideró el
SCP como el responsable de la sintomatología.
En el seguimiento posterior, a la edad de 5 años y 6 meses, la paciente persiste asintomática,
con un examen físico normal, peso de 23,6 kg, talla 117 cm, presión arterial de 101/62 mmHg (per-
centil <90 según talla y edad), los episodios de hematuria macroscópica disminuyeron en frecuen-
cia (cada 3 - 4 meses), con proteinuria en orina de 24 horas de 14 mg/m2
/hora, sin anemia y con
función renal conservada (Hb 12,9 g/dL, creatinina 0,4 mg/dL). Sigue en tratamiento con enalapril y
continúa en manejo expectante.
235IATREIA. Vol. 37 Núm. 2. (2024). DOI 10.17533/udea.iatreia.239
Montoya-Montoya et al.
DISCUSIÓN
El SCP es una anomalía venosa rara que se caracteriza por la compresión de la VRI entre la aorta y la
columna lumbar. Al ser una enfermedad infrecuente, poco se sabe acerca de la demografía, presen-
tación clínica, métodos de diagnóstico y pronóstico con el tratamiento. Además, las manifestacio-
nes clínicas suelen confundirse con síntomas de enfermedades más comunes (15).
Este fenómeno está atribuido a una variación anatómica de la VRI que puede ser retroaórtica
(VRIR), con una incidencia estimada del 0,5% al 3,7% (16-17), o circumaórtica (VRIC) (18), aunque,
causas infrecuentes secundarias pueden cumplir un papel en la etiología (19-20) y se han reportado
otras variantes anatómicas de compresión (21-23).
El flujo de la vena renal va a depender del grado de la compresión y la presencia de colaterales.
Unas colaterales bien desarrolladas disipan el gradiente de presión y disminuyen el flujo de volu-
men por la vena, lo que resulta en ausencia de distensión venosa y de hipertensión. En los pacientes
que presentan vena renal duplicada o circumaórtica, el arco preaórtico puede actuar como colate-
ral y evitar los síntomas o limitarlos (18, 24).
En un estudio publicado en el 2018 por Shi et al. (25), en el cual se incluyó un total de 6225 pa-
cientes a los que les realizaron tomografía en espiral multisección, se encontró que 128 pacientes
tenían el fenómeno de cascanueces posterior (2,06%), de los cuales 1,22% (76) tenían VRIC y 0,84%
(52) VRIR. Solo 17,2% (22) eran sintomáticos.
La clínica del SCP es variable y las manifestaciones son indistinguibles a las del SCA (1). El signo
más común es la hematuria, específicamente isomórfica, atribuida a la ruptura de las varices de
pared delgada en el sistema colector renal. El síntoma más común es el dolor en flanco izquierdo,
atribuido a cólico ureteral por el paso de coágulos de sangre a través del sistema excretor (1). Otros
hallazgos descritos son la proteinuria ortostática, piuria, masa abdominal, dolor dorsal o lumbar,
síntomas de congestión venosa pélvica, síntomas urinarios inferiores, ginecológicos (dispareunia,
dismenorrea, disuria, varicocele) e HTA secundaria (15).
El diagnóstico del SCP es un reto diagnóstico, ya que no existen criterios clínicos específicos, se
requiere de una alta sospecha clínica. La confirmación del síndrome se realiza mediante imageno-
logías. Dentro de los métodos imagenológicos no invasivos, la ecografía Doppler, la tomografía y la
resonancia magnética ayudan al diagnóstico precoz.
La ecografía Doppler es el método inicial de elección, pero es altamente variable y operador
dependiente. La tomografía y resonancia son más precisas, pero, aun así, no son imágenes dinámi-
cas (15).
La cistoscopia es un método invasivo que puede ser útil para mostrar varicosidades como signo
de hipertensión pélvica y excluir otras causas de hematuria, no para realizar el diagnóstico del sín-
drome. Dentro de los métodos invasivos, la venografía renal y ecografía intravascular confirman el
diagnóstico, pero son costosos y deben considerarse antes de realizarlos en pacientes pediátricos
(26). La decisión acerca de cuál estudio realizar va a depender de las características de cada pacien-
te, urgencia para el diagnóstico, exposición a radiación, costo y accesibilidad (27). He et al. propo-
nen un algoritmo diagnóstico que puede ser de utilidad ante la sospecha de un SC (Figura 4) (19).
Adicionalmente, es importante tener en cuenta que pueden coexistir otras enfermedades renales
simultáneas y se debería de considerar un compromiso glomerular concurrente si existe hematuria
dismórfica o con morfología mixta (19, 28-29).
Montoya-Montoya et al.
DISCUSIÓN
El SCP es una anomalía venosa rara que se caracteriza por la compresión de la VRI entre la aorta y la
columna lumbar. Al ser una enfermedad infrecuente, poco se sabe acerca de la demografía, presen-
tación clínica, métodos de diagnóstico y pronóstico con el tratamiento. Además, las manifestacio-
nes clínicas suelen confundirse con síntomas de enfermedades más comunes (15).
Este fenómeno está atribuido a una variación anatómica de la VRI que puede ser retroaórtica
(VRIR), con una incidencia estimada del 0,5% al 3,7% (16-17), o circumaórtica (VRIC) (18), aunque,
causas infrecuentes secundarias pueden cumplir un papel en la etiología (19-20) y se han reportado
otras variantes anatómicas de compresión (21-23).
El flujo de la vena renal va a depender del grado de la compresión y la presencia de colaterales.
Unas colaterales bien desarrolladas disipan el gradiente de presión y disminuyen el flujo de volu-
men por la vena, lo que resulta en ausencia de distensión venosa y de hipertensión. En los pacientes
que presentan vena renal duplicada o circumaórtica, el arco preaórtico puede actuar como colate-
ral y evitar los síntomas o limitarlos (18, 24).
En un estudio publicado en el 2018 por Shi et al. (25), en el cual se incluyó un total de 6225 pa-
cientes a los que les realizaron tomografía en espiral multisección, se encontró que 128 pacientes
tenían el fenómeno de cascanueces posterior (2,06%), de los cuales 1,22% (76) tenían VRIC y 0,84%
(52) VRIR. Solo 17,2% (22) eran sintomáticos.
La clínica del SCP es variable y las manifestaciones son indistinguibles a las del SCA (1). El signo
más común es la hematuria, específicamente isomórfica, atribuida a la ruptura de las varices de
pared delgada en el sistema colector renal. El síntoma más común es el dolor en flanco izquierdo,
atribuido a cólico ureteral por el paso de coágulos de sangre a través del sistema excretor (1). Otros
hallazgos descritos son la proteinuria ortostática, piuria, masa abdominal, dolor dorsal o lumbar,
síntomas de congestión venosa pélvica, síntomas urinarios inferiores, ginecológicos (dispareunia,
dismenorrea, disuria, varicocele) e HTA secundaria (15).
El diagnóstico del SCP es un reto diagnóstico, ya que no existen criterios clínicos específicos, se
requiere de una alta sospecha clínica. La confirmación del síndrome se realiza mediante imageno-
logías. Dentro de los métodos imagenológicos no invasivos, la ecografía Doppler, la tomografía y la
resonancia magnética ayudan al diagnóstico precoz.
La ecografía Doppler es el método inicial de elección, pero es altamente variable y operador
dependiente. La tomografía y resonancia son más precisas, pero, aun así, no son imágenes dinámi-
cas (15).
La cistoscopia es un método invasivo que puede ser útil para mostrar varicosidades como signo
de hipertensión pélvica y excluir otras causas de hematuria, no para realizar el diagnóstico del sín-
drome. Dentro de los métodos invasivos, la venografía renal y ecografía intravascular confirman el
diagnóstico, pero son costosos y deben considerarse antes de realizarlos en pacientes pediátricos
(26). La decisión acerca de cuál estudio realizar va a depender de las características de cada pacien-
te, urgencia para el diagnóstico, exposición a radiación, costo y accesibilidad (27). He et al. propo-
nen un algoritmo diagnóstico que puede ser de utilidad ante la sospecha de un SC (Figura 4) (19).
Adicionalmente, es importante tener en cuenta que pueden coexistir otras enfermedades renales
simultáneas y se debería de considerar un compromiso glomerular concurrente si existe hematuria
dismórfica o con morfología mixta (19, 28-29).
236IATREIA. Vol. 37 Núm. 2. (2024). DOI 10.17533/udea.iatreia.239
Montoya-Montoya et al.
Figura 4. Algoritmo diagnóstico en pacientes con presencia de hematuria
Fuente: modificada de (19)
En el caso clínico descrito, aunque la presentación fue la esperada para el síndrome de casca-
nueces, el paciente requirió múltiples estudios para llegar al diagnóstico. Esto debido a la edad de
presentación atípica, por lo cual se requirió descartar inicialmente otras enfermedades más comu-
nes, como: infecciones, nefrolitiasis, enfermedad glomerular intrínseca, autoinmunidad, hipercal-
ciuria, anomalías estructurales del tracto genitourinario, entre otras. Con respecto a los exámenes
realizados en la paciente, la cistoscopia realmente no modificó el diagnóstico ni el tratamiento. La
biopsia renal permitió descartar el compromiso glomerular, el cual ha sido reportado en la literatura
en paciente con SC y presencia de hematuria mixta y proteinuria (30). Finalmente, la angiorresonan-
cia abdominal fue concluyente.
El tratamiento del SC depende del grado de hipertensión venosa y de la edad. Las opciones van
desde el tratamiento anticipatorio hasta el tratamiento quirúrgico. (26). El manejo conservador se
recomienda en pacientes con síntomas leves, hematuria microscópica o macroscópica intermitente
no dolorosa y con hemograma normal (31), como en el caso clínico descrito.
El 75% de los pacientes con SCA menores de 18 años tendrán una resolución completa de la
hematuria en un periodo de 2 años de seguimiento, lo cual se atribuye al crecimiento, la ganancia
de peso y de tejido adiposo retroperitoneal que disminuyen la presión en la VRI (29, 32).
Montoya-Montoya et al.
Figura 4. Algoritmo diagnóstico en pacientes con presencia de hematuria
Fuente: modificada de (19)
En el caso clínico descrito, aunque la presentación fue la esperada para el síndrome de casca-
nueces, el paciente requirió múltiples estudios para llegar al diagnóstico. Esto debido a la edad de
presentación atípica, por lo cual se requirió descartar inicialmente otras enfermedades más comu-
nes, como: infecciones, nefrolitiasis, enfermedad glomerular intrínseca, autoinmunidad, hipercal-
ciuria, anomalías estructurales del tracto genitourinario, entre otras. Con respecto a los exámenes
realizados en la paciente, la cistoscopia realmente no modificó el diagnóstico ni el tratamiento. La
biopsia renal permitió descartar el compromiso glomerular, el cual ha sido reportado en la literatura
en paciente con SC y presencia de hematuria mixta y proteinuria (30). Finalmente, la angiorresonan-
cia abdominal fue concluyente.
El tratamiento del SC depende del grado de hipertensión venosa y de la edad. Las opciones van
desde el tratamiento anticipatorio hasta el tratamiento quirúrgico. (26). El manejo conservador se
recomienda en pacientes con síntomas leves, hematuria microscópica o macroscópica intermitente
no dolorosa y con hemograma normal (31), como en el caso clínico descrito.
El 75% de los pacientes con SCA menores de 18 años tendrán una resolución completa de la
hematuria en un periodo de 2 años de seguimiento, lo cual se atribuye al crecimiento, la ganancia
de peso y de tejido adiposo retroperitoneal que disminuyen la presión en la VRI (29, 32).
237IATREIA. Vol. 37 Núm. 2. (2024). DOI 10.17533/udea.iatreia.239
Montoya-Montoya et al.
El manejo invasivo se sugiere cuando los síntomas son intensos, persistentes o falla el manejo
conservador. Los procedimientos van desde cirugía abierta, específicamente la transposición de la
VRI, que se considera el método más efectivo en la actualidad, hasta el manejo endovascular con
endoprótesis, como opción menos invasiva (33).
A pesar de que la efectividad a largo plazo del manejo endovascular aún está por establecerse,
resultados prometedores se han reportado en casos del SCA y del SCP (23, 34-37). Una revisión
sistemática, publicada en el 2022, reporta mejoría de los síntomas entre el 76% y el 83% con el uso
de stent endovascular y vía laparoscópica extravascular (38). En casos con proteinuria ortostática
asociada, el manejo adicional con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) o
ácido acetilsalicílico son útiles para optimizar la perfusión renal (26).
Park et al., en el 2018 (15), reportaron la única revisión sistemática sobre el SCP. Se encontraron
un total de 27 casos, de los cuales 7 eran menores de 18 años, 25 presentaron hematuria (en 9 casos
aislada), 13 dolor en flanco (2 con dolor dorsal), 3 proteinuria y 2 HTA. El diagnóstico se realizó de for-
ma más frecuente con tomografía en 23 pacientes, con ecografía Doppler en 7 y resonancia magné-
tica en 3. En 21 pacientes se requirió de varios exámenes para el diagnóstico (mayor o igual a 3), lo
que concuerda con lo descrito en este caso clínico. Respecto al tratamiento, de 19 que lo recibieron,
13 pacientes presentaron manejo quirúrgico (2 endovascular y el resto abierto) y 6 conservador.
Todos los que recibieron manejo conservador presentaron resolución espontánea o buen con-
trol de los síntomas, en cambio los que recibieron manejo quirúrgico presentaron pronóstico mixto
(resolución total o parcial de la sintomatología). Meyer et al. realizaron una revisión sistemática en la
cual se incluyen 432 niños con SC. En el trabajo se reporta que 86,8% de los pacientes fueron trata-
dos en forma expectante con resolución de los síntomas en el 94,9% de los casos. De acuerdo a los
hallazgos reportados, los autores recomiendan terapia conservadora en pacientes con diagnóstico
de SC (39).
Se han descrito aproximadamente 20 casos del SCP en niños (Tabla 1). De los casos reportados
en niños con datos disponibles, 11 presentaron hematuria, 6 dolor, 4 proteinuria, 1 irritabilidad, 1
masa abdominal y 7 pacientes presentaron mínimo 2 síntomas. El diagnóstico se realizó de forma
más frecuente con ecografía Doppler en 12 pacientes, con tomografía en 11 y con resonancia en
9. En 13 pacientes fue necesario realizar al menos dos estudios imagenológicos, en un paciente se
realizó biopsia renal y en 5 se realizó cistoscopia. Respecto al tratamiento, 4 presentaron manejo
quirúrgico (3 transposición de VRI y 1 endovascular) y el resto fue conservador (7 pacientes). Ana-
tómicamente, 16 presentaron VRIR y 4 VRIC. Los hallazgos son muy similares al caso clínico descrito
y al artículo de Park et al. (15), pero, a diferencia de este último, el método diagnóstico principal fue
la ecografía para evitar, posiblemente, la radiación asociada a la tomografía. En la mayoría se realizó
manejo expectante.
Montoya-Montoya et al.
El manejo invasivo se sugiere cuando los síntomas son intensos, persistentes o falla el manejo
conservador. Los procedimientos van desde cirugía abierta, específicamente la transposición de la
VRI, que se considera el método más efectivo en la actualidad, hasta el manejo endovascular con
endoprótesis, como opción menos invasiva (33).
A pesar de que la efectividad a largo plazo del manejo endovascular aún está por establecerse,
resultados prometedores se han reportado en casos del SCA y del SCP (23, 34-37). Una revisión
sistemática, publicada en el 2022, reporta mejoría de los síntomas entre el 76% y el 83% con el uso
de stent endovascular y vía laparoscópica extravascular (38). En casos con proteinuria ortostática
asociada, el manejo adicional con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) o
ácido acetilsalicílico son útiles para optimizar la perfusión renal (26).
Park et al., en el 2018 (15), reportaron la única revisión sistemática sobre el SCP. Se encontraron
un total de 27 casos, de los cuales 7 eran menores de 18 años, 25 presentaron hematuria (en 9 casos
aislada), 13 dolor en flanco (2 con dolor dorsal), 3 proteinuria y 2 HTA. El diagnóstico se realizó de for-
ma más frecuente con tomografía en 23 pacientes, con ecografía Doppler en 7 y resonancia magné-
tica en 3. En 21 pacientes se requirió de varios exámenes para el diagnóstico (mayor o igual a 3), lo
que concuerda con lo descrito en este caso clínico. Respecto al tratamiento, de 19 que lo recibieron,
13 pacientes presentaron manejo quirúrgico (2 endovascular y el resto abierto) y 6 conservador.
Todos los que recibieron manejo conservador presentaron resolución espontánea o buen con-
trol de los síntomas, en cambio los que recibieron manejo quirúrgico presentaron pronóstico mixto
(resolución total o parcial de la sintomatología). Meyer et al. realizaron una revisión sistemática en la
cual se incluyen 432 niños con SC. En el trabajo se reporta que 86,8% de los pacientes fueron trata-
dos en forma expectante con resolución de los síntomas en el 94,9% de los casos. De acuerdo a los
hallazgos reportados, los autores recomiendan terapia conservadora en pacientes con diagnóstico
de SC (39).
Se han descrito aproximadamente 20 casos del SCP en niños (Tabla 1). De los casos reportados
en niños con datos disponibles, 11 presentaron hematuria, 6 dolor, 4 proteinuria, 1 irritabilidad, 1
masa abdominal y 7 pacientes presentaron mínimo 2 síntomas. El diagnóstico se realizó de forma
más frecuente con ecografía Doppler en 12 pacientes, con tomografía en 11 y con resonancia en
9. En 13 pacientes fue necesario realizar al menos dos estudios imagenológicos, en un paciente se
realizó biopsia renal y en 5 se realizó cistoscopia. Respecto al tratamiento, 4 presentaron manejo
quirúrgico (3 transposición de VRI y 1 endovascular) y el resto fue conservador (7 pacientes). Ana-
tómicamente, 16 presentaron VRIR y 4 VRIC. Los hallazgos son muy similares al caso clínico descrito
y al artículo de Park et al. (15), pero, a diferencia de este último, el método diagnóstico principal fue
la ecografía para evitar, posiblemente, la radiación asociada a la tomografía. En la mayoría se realizó
manejo expectante.
238IATREIA. Vol. 37 Núm. 2. (2024). DOI 10.17533/udea.iatreia.239
Montoya-Montoya et al.
Tabla 1. Casos reportados de SCP en niños
Autor Año
Número
de
pacientes
Presentación Diagnóstico Otros
exámenes Anatomía Tratamiento
Ozel et al
(40) 2011 1F, 14A
Dolor lumbar
izquierdo, hematuria
microscópica y protei-
nuria leve
EcoDoppler
Angio-TAC multidetector
Eco abdominal
normal VRIR Conservador
Marone
et al (34) 2011 1F, 17A
Dolor intenso en flanco
izquierdo y dorsal con
hematuria microscópi-
ca intermitentes
EcoDoppler
RM
TAC abdominopélvica
Venografía
Cistoscopia con microcoá-
gulos en orificio de uréter
izquierdo
Eco abdominal
normal
VRIR con
inserción distal
aberrante en
VCI
Transposición
abierta de VRI
Sillo
et al (41) 2012 1M, 10A
Hematuria
macroscópica
intermitente y malestar
en flanco izquierdo
RM abdominal
Eco renal con dila-
tación pielocalicial
leve izquierda
TAC simple de
abdomen normal
Cistoscopia
normal
VRIR Conservador
Preza
Fernan-
dez et al
(42)
2012 1M, 12A Hematuria macroscópi-
ca intermitente
EcoDoppler
TAC abdomino pélvica
Cistoscopia con sangre en
meato ureteral izquierdo
Eco abdominal
normal VRIC Conservador
Ince et al
(43) 2013 1M, 15A Proteinuria EcoDoppler
RM - VRIR -
Chen et
al (44) 2014 1F, 8A Hematuria macroscópi-
ca intermitente
TAC abdominopélvica
Cistoscopia con eflujo
sanguinolento orificio
uretral izquierdo
Eco abdominal
normal VRIR Transposición
abierta de VRI
Guleria
et al (45) 2014 1M, 14D
Irritabilidad, masa
progresiva en hemiab-
domen izquierdo, he-
maturia microscópica,
proteinuria, choque
EcoDoppler
TAC abdominopélvica
Eco abdominal
con agrandamien-
to renal izquierdo
con alteración
ecogénica
VRIR con múl-
tiples abscesos
renales
Conservador (anti-
bióticos y HBPM)
Quino-
nes-bal-
drich et
al (46)
2015 1M, 5A
Hematuria
macroscópica
intermitente
TAC abdominopélvica
Cistoscopia con orina
rosada en orificio uretral
izquierdo
Biopsia renal
normal VRIR Transposición
abierta de VRI
Özkan et
al (6) 2016 1M, 16A Dolor en flanco izquier-
do intermitente TAC abdomino pélvica -
VRIC con
compresión
combinada
Conservador
Malgieri
et al (47) 2016 1F, 4A
Dolor lumbar, hema-
turia macroscópica
intermitente
Angio-RM Eco abdominal
normal VRIR -
Mabrouk
et al (47) 2016 1X, X Hematuria TAC - VRIR -
Alaygut
et al (48) 2017 1F, 15A Hematuria
macroscópica
Eco Doppler
Angio-TAC
Eco abdominal
normal
VIRC con
compresión
combinada
Conservador
Moriana
et al (49) 2017 1M, 17A Hematuria microscópi-
ca, proteinuria Angio-TAC Eco abdominal
normal VRIR Conservador
Er et al
(50) 2019 4X, 9 a 17A - EcoDoppler
RM - VRIR -
Miro et
al (31) 2019 2X, X - EcoDoppler - VRIR -
Alonso
et al (51) 2020 1F, 13A
Dolor abdominal inter-
mitente en fosa iliaca
izquierda
Angio-TAC
RM abdominal
Venografía
Eco abdominal
normal VRIC
Endovascular con
embolización a
vena gonadal
Abreviaciones: M: masculino; F: femenina; A: años; D: días; VRI: vena renal izquierda; VRIR: Vena renal izquierda retroaórtica; VRIC: vena renal
izquierda circumaórtica; HBPM: heparina de bajo peso molecular; RM: resonancia magnética; TAC, tomografía axial computarizada; Eco,
ecografía; X, desconocido
Fuente: modificado de Ozel et al (40), Marone et al (34), Sillo et al (41), Preza Fernandez et al (42), Ince et al (43), Chen et al (44), Guleria et al
(45), Quinones-baldrich et al (46), Özkan et al (6), Malgieri et al (47), Mabrouk et al (47), Alaygut et al (48), Moriana et al (49), Er et al (50), Miro
et al (31) y Alonso et al (51)
Montoya-Montoya et al.
Tabla 1. Casos reportados de SCP en niños
Autor Año
Número
de
pacientes
Presentación Diagnóstico Otros
exámenes Anatomía Tratamiento
Ozel et al
(40) 2011 1F, 14A
Dolor lumbar
izquierdo, hematuria
microscópica y protei-
nuria leve
EcoDoppler
Angio-TAC multidetector
Eco abdominal
normal VRIR Conservador
Marone
et al (34) 2011 1F, 17A
Dolor intenso en flanco
izquierdo y dorsal con
hematuria microscópi-
ca intermitentes
EcoDoppler
RM
TAC abdominopélvica
Venografía
Cistoscopia con microcoá-
gulos en orificio de uréter
izquierdo
Eco abdominal
normal
VRIR con
inserción distal
aberrante en
VCI
Transposición
abierta de VRI
Sillo
et al (41) 2012 1M, 10A
Hematuria
macroscópica
intermitente y malestar
en flanco izquierdo
RM abdominal
Eco renal con dila-
tación pielocalicial
leve izquierda
TAC simple de
abdomen normal
Cistoscopia
normal
VRIR Conservador
Preza
Fernan-
dez et al
(42)
2012 1M, 12A Hematuria macroscópi-
ca intermitente
EcoDoppler
TAC abdomino pélvica
Cistoscopia con sangre en
meato ureteral izquierdo
Eco abdominal
normal VRIC Conservador
Ince et al
(43) 2013 1M, 15A Proteinuria EcoDoppler
RM - VRIR -
Chen et
al (44) 2014 1F, 8A Hematuria macroscópi-
ca intermitente
TAC abdominopélvica
Cistoscopia con eflujo
sanguinolento orificio
uretral izquierdo
Eco abdominal
normal VRIR Transposición
abierta de VRI
Guleria
et al (45) 2014 1M, 14D
Irritabilidad, masa
progresiva en hemiab-
domen izquierdo, he-
maturia microscópica,
proteinuria, choque
EcoDoppler
TAC abdominopélvica
Eco abdominal
con agrandamien-
to renal izquierdo
con alteración
ecogénica
VRIR con múl-
tiples abscesos
renales
Conservador (anti-
bióticos y HBPM)
Quino-
nes-bal-
drich et
al (46)
2015 1M, 5A
Hematuria
macroscópica
intermitente
TAC abdominopélvica
Cistoscopia con orina
rosada en orificio uretral
izquierdo
Biopsia renal
normal VRIR Transposición
abierta de VRI
Özkan et
al (6) 2016 1M, 16A Dolor en flanco izquier-
do intermitente TAC abdomino pélvica -
VRIC con
compresión
combinada
Conservador
Malgieri
et al (47) 2016 1F, 4A
Dolor lumbar, hema-
turia macroscópica
intermitente
Angio-RM Eco abdominal
normal VRIR -
Mabrouk
et al (47) 2016 1X, X Hematuria TAC - VRIR -
Alaygut
et al (48) 2017 1F, 15A Hematuria
macroscópica
Eco Doppler
Angio-TAC
Eco abdominal
normal
VIRC con
compresión
combinada
Conservador
Moriana
et al (49) 2017 1M, 17A Hematuria microscópi-
ca, proteinuria Angio-TAC Eco abdominal
normal VRIR Conservador
Er et al
(50) 2019 4X, 9 a 17A - EcoDoppler
RM - VRIR -
Miro et
al (31) 2019 2X, X - EcoDoppler - VRIR -
Alonso
et al (51) 2020 1F, 13A
Dolor abdominal inter-
mitente en fosa iliaca
izquierda
Angio-TAC
RM abdominal
Venografía
Eco abdominal
normal VRIC
Endovascular con
embolización a
vena gonadal
Abreviaciones: M: masculino; F: femenina; A: años; D: días; VRI: vena renal izquierda; VRIR: Vena renal izquierda retroaórtica; VRIC: vena renal
izquierda circumaórtica; HBPM: heparina de bajo peso molecular; RM: resonancia magnética; TAC, tomografía axial computarizada; Eco,
ecografía; X, desconocido
Fuente: modificado de Ozel et al (40), Marone et al (34), Sillo et al (41), Preza Fernandez et al (42), Ince et al (43), Chen et al (44), Guleria et al
(45), Quinones-baldrich et al (46), Özkan et al (6), Malgieri et al (47), Mabrouk et al (47), Alaygut et al (48), Moriana et al (49), Er et al (50), Miro
et al (31) y Alonso et al (51)
239IATREIA. Vol. 37 Núm. 2. (2024). DOI 10.17533/udea.iatreia.239
Montoya-Montoya et al.
El diagnóstico del SC es difícil, un asunto que se complejiza debido a su baja prevalencia, lo
inespecífico de los síntomas clínicos y la ausencia de criterios diagnósticos, por lo que va a primar
siempre una sospecha clínica alta. En pacientes con hematuria intermitente asociada o no a pro-
teinuria, en quienes se han descartado otras enfermedades más comunes, se recomienda realizar
en forma temprana estudios imagenológicos, como los descritos en este artículo, ya que pueden
evitarse exámenes innecesarios. Incluso, se sugiere la realización de estudios de imágenes previos
a la ejecución de procedimientos invasivos, ej. biopsia renal (28), como diagnóstico diferencial, es-
pecialmente si la hematuria es isomórfica. El caso clínico descrito fue un reto diagnóstico. La idea
es siempre justificar cada estudio que se va a ordenar, según las necesidades y dudas médicas y
optar en niños, en la medida de lo posible, por medidas diagnósticas y terapéuticas no invasivas. Se
requieren estudios acerca de la evolución a largo plazo en niños.
CONFLICTO DE INTERESES
Ninguno por declarar
RESPONSABILIDAD ÉTICA
Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación
de datos de pacientes y han obtenido la autorización del comité de ética del Hospital Universitario
San Vicente Fundación).
REFERENCIAS
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Montoya-Montoya et al.
El diagnóstico del SC es difícil, un asunto que se complejiza debido a su baja prevalencia, lo
inespecífico de los síntomas clínicos y la ausencia de criterios diagnósticos, por lo que va a primar
siempre una sospecha clínica alta. En pacientes con hematuria intermitente asociada o no a pro-
teinuria, en quienes se han descartado otras enfermedades más comunes, se recomienda realizar
en forma temprana estudios imagenológicos, como los descritos en este artículo, ya que pueden
evitarse exámenes innecesarios. Incluso, se sugiere la realización de estudios de imágenes previos
a la ejecución de procedimientos invasivos, ej. biopsia renal (28), como diagnóstico diferencial, es-
pecialmente si la hematuria es isomórfica. El caso clínico descrito fue un reto diagnóstico. La idea
es siempre justificar cada estudio que se va a ordenar, según las necesidades y dudas médicas y
optar en niños, en la medida de lo posible, por medidas diagnósticas y terapéuticas no invasivas. Se
requieren estudios acerca de la evolución a largo plazo en niños.
CONFLICTO DE INTERESES
Ninguno por declarar
RESPONSABILIDAD ÉTICA
Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación
de datos de pacientes y han obtenido la autorización del comité de ética del Hospital Universitario
San Vicente Fundación).
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