Glomerulonefritis C3: una nueva categoría de glomerulonefritis con implicaciones etiopatogénicas

Autores/as

  • Alejandra Taborda Murillo Universidad de Antioquia
  • Mariam José Arroyave Suárez Universidad de Antioquia
  • Luis Fernando Arias Universiad de Antioquia

DOI:

https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.17580

Palabras clave:

enfermedad renal, glomerulonefritis C3, glomerulopatía C3, vía alterna del complemento

Resumen

Introducción: las glomerulonefritis con depósitos exclusivos de la fracción C3 del complemento (GN-C3) pueden implicar alteración en la vía alterna de este.

Objetivos: describir retrospectivamente una serie de casos de GN-C3 y determinar la frecuencia con que los pacientes continúan con alteraciones renales y/o hipocomplementemia.

Métodos: se evaluaron las características histológicas y clínicas y la evolución de los 22 casos de GN-C3 diagnosticados entre 2004 y 2012 en el Departamento de Patología (Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia).

Resultados: 14 de los pacientes fueron niños y 12 fueron hombres; la mediana de edad fue de 13 años (rango: 3-65). Diez se presentaron como síndrome nefrítico, siete como GN rápidamente progresiva, tres como insuficiencia renal aguda, uno como insuficiencia renal crónica y uno como síndrome nefrótico-nefrítico; 21 tenían hipocomplementemia C3. Todas las biopsias mostraron GN proliferativa. Ocho pacientes tuvieron remisión completa; cuatro, alteraciones persistentes del uroanálisis; seis desarrollaron enfermedad renal crónica, en cinco de ellos terminal; en cuatro no hubo seguimiento. En nueve pacientes hubo seguimiento de los niveles séricos de C3 y en todos ellos se normalizaron entre 1 y 3 meses después de la biopsia.

Conclusiones: las GN-C3 pueden producir alteraciones renales persistentes o recurrentes y evolucionar a la insuficiencia renal terminal. Es recomendable el seguimiento clínico a largo plazo, con mediciones repetidas de los niveles de C3.

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Biografía del autor/a

Alejandra Taborda Murillo, Universidad de Antioquia

Residente de Patología, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.

Mariam José Arroyave Suárez, Universidad de Antioquia

Residente de Patología, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.

Luis Fernando Arias, Universiad de Antioquia

Grupo Patología Renal y Trasplantes (PRYT), Departamento de Patología, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.

Citas

(1.) Schwartz MM, Korbet SM, Katz RS, Lewis EJ. Evidence of concurrent immunopathological mechanisms determining the pathology of severe lupus nephritis. Lupus. 2009 Mar;18(2):149–58.

(2.) Jennette J, Olson J, Schwartz M, Silva F. Heptinstall’s Pathology of the Kidney. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007.

(3.) Servais A, Frémeaux-Bacchi V, Lequintrec M, Salomon R, Blouin J, Knebelmann B, et al. Primary glomerulonephritis with isolated C3 deposits: a new entity which shares common genetic risk factors with haemolytic uraemic syndrome. J Med Genet. 2007 Mar;44(3):193–9.

(4.) Fakhouri F, Frémeaux-Bacchi V, Noël L-H, Cook HT, Pickering MC. C3 glomerulopathy: a new classification. Nat Rev Nephrol. 2010 Aug;6(8):494–9.

(5.) Sethi S, Fervenza FC, Zhang Y, Nasr SH, Leung N, Vrana J, et al. Proliferative glomerulonephritis secondary to dysfunction of the alternative pathway of complement. Clin J Am Soc Nephrol. 2011 May;6(5):1009–17.

(6.) Servais A, Noël L-H, Roumenina LT, Le Quintrec M, Ngo S, Dragon-Durey M-A, et al. Acquired and genetic complement abnormalities play a critical role in dense deposit disease and other C3 glomerulopathies. Kidney Int. 2012 Aug;82(4):454–64.

(7.) Larsen CP, Walker PD. Redefining C3 glomerulopathy: “C3 only” is a bridge too far. Kidney Int. 2013 Mar;83(2):331–2.

(8.) Gale DP, Maxwell PH. C3 glomerulonephritis and CFHR5 nephropathy. Nephrol Dial Transplant. 2013 Mar;28(2):282–8.

(9.) Bomback AS, Appel GB. Pathogenesis of the C3 glomerulopathies and reclassification of MPGN. Nat Rev Nephrol. 2012 Nov;8(11):634–42.

(10.) Sethi S, Fervenza FC, Zhang Y, Zand L, Vrana JA, Nasr SH, et al. C3 glomerulonephritis: clinicopathological findings, complement abnormalities, glomerular proteomic profile, treatment, and follow-up. Kidney Int. 2012 Aug;82(4):465–73.

(11.) Haas M. Incidental healed postinfectious glomeru-lonephritis: a study of 1012 renal biopsy specimens examined by electron microscopy. Hum Pathol. 2003 Jan;34(1):3–10.

(12.) Sethi S, Fervenza FC, Zhang Y, Zand L, Meyer NC, Borsa N, et al. Atypical postinfectious glomerulo-nephritis is associated with abnormalities in the al-ternative pathway of complement. Kidney Int. 2013 Mar;83(2):293–9.

(13.) Sandhu G, Bansal A, Ranade A, Jones J, Cortell S, Markowitz GS. C3 glomerulopathy masquerading as acute postinfectious glomerulonephritis. Am J Kid-ney Dis. 2012 Dec;60(6):1039–43.

(14.) Vernon KA, Goicoechea de Jorge E, Hall AE, Fre-meaux-Bacchi V, Aitman TJ, Cook HT, et al. Acute presentation and persistent glomerulonephritis following streptococcal infection in a patient with heterozygous complement factor H-related protein 5 deficiency. Am J Kidney Dis. 2012 Jul;60(1):121–5.

(15.) Hou J, Markowitz GS, Bomback AS, Appel GB, Herlitz LC, Barry Stokes M, et al. Toward a working defini-tion of C3 glomerulopathy by immunofluorescence. Kidney Int. 2014 Mar;85(2):450–6.

(16.) West CD, Witte DP, McAdams AJ. Composition of ne-phritic factor-generated glomerular deposits in mem-branoproliferative glomerulonephritis type 2. Am J Kidney Dis. 2001 Jun;37(6):1120–30.

(17.) Gewurz AT, Imherr SM, Strauss S, Gewurz H, Mold C. C3 nephritic factor and hypocomplementaemia in a clinically healthy individual. Clin Exp Immunol. 1983 Oct;54(1):253–8.

(18.) Frémeaux-Bacchi V, Weiss L, Demouchy C, May A, Palomera S, Kazatchkine MD. Hypocomplementae-mia of poststreptococcal acute glomerulonephritis is associated with C3 nephritic factor (C3NeF) IgG autoantibody activity. Nephrol Dial Transplant. 1994 Jan;9(12):1747–50.

(19.) Chen Q, Müller D, Rudolph B, Hartmann A, Kuwertz-Bröking E, Wu K, et al. Combined C3b and factor B autoantibodies and MPGN type II. N Engl J Med. 2011 Dec 15;365(24):2340–2.

(20.) Zhang Y, Meyer NC, Wang K, Nishimura C, Frees K, Jo-nes M, et al. Causes of alternative pathway dysregula-tion in dense deposit disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2012 Mar;7(2):265–74.

(21.) Pickering M, Cook HT. Complement and glomerular disease: new insights. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2011 May;20(3):271–7.

(22.) Degn SE, Jensenius JC, Thiel S. Disease-causing muta-tions in genes of the complement system. Am J Hum Genet. 2011 Jun 10;88(6):689–705.

(23.) Ehrnthaller C, Ignatius A, Gebhard F, Huber-Lang M. New insights of an old defense system: structure, function, and clinical relevance of the complement system. Mol Med. 2011;17(3-4):317–29.

(24.) Sarma JV, Ward PA. The complement system. Cell Tis-sue Res. 2011 Jan;343(1):227–35.

(25.) D’Agati VD, Bomback AS. C3 glomerulopathy: what’s in a name? Kidney Int. 2012 Aug;82(4):379–81.

(26.) Skerka C, Licht C, Mengel M, Uzonyi B, Strobel S, Zipfel PF, et al. Autoimmune forms of thrombotic microangiopathy and membranoproliferative glo-merulonephritis: Indications for a disease spectrum and common pathogenic principles. Mol Immunol. 2009 Sep;46(14):2801–7.

(27.) Boyer O, Noël L-H, Balzamo E, Guest G, Biebuyck N, Charbit M, et al. Complement factor H deficien-cy and posttransplantation glomerulonephritis with isolated C3 deposits. Am J Kidney Dis. 2008 Apr;51(4):671–7.

(28.) Lorcy N, Rioux-Leclercq N, Lombard M-L, Le Pogamp P, Vigneau C. Three kidneys, two diseases, one antibo-dy? Nephrol Dial Transplant. 2011 Nov;26(11):3811–3.

(29.) Habbig S, Mihatsch MJ, Heinen S, Beck B, Emmel M, Skerka C, et al. C3 deposition glomerulopathy due to a functional factor H defect. Kidney Int. 2009 Jun;75(11):1230–4.

(30.) Gale DP, de Jorge EG, Cook HT, Martinez-Barricarte R, Hadjisavvas A, McLean AG, et al. Identification of a mutation in complement factor H-related protein 5 in patients of Cypriot origin with glomerulonephritis. Lancet. 2010 Sep 4;376(9743):794–801.

(31.) Gurkan S, Fyfe B, Weiss L, Xiao X, Zhang Y, Smith RJ. Eculizumab and recurrent C3 glomerulonephritis. Pediatr Nephrol. 2013 Oct;28(10):1975–81.

(32.) Barbour TD, Pickering MC, Cook HT. Recent insights into C3 glomerulopathy. Nephrol Dial Transplant. 2013 Jul;28(7):1685–93.

(33.) Herlitz LC, Bomback AS, Markowitz GS, Stokes MB, Smith RN, Colvin RB, et al. Pathology after eculizu-mab in dense deposit disease and C3 GN. J Am Soc Nephrol. 2012 Jul;23(7):1229–37.

(34.) Bomback AS, Smith RJ, Barile GR, Zhang Y, Heher EC, Herlitz L, et al. Eculizumab for dense deposit disease and C3 glomerulonephritis. Clin J Am Soc Nephrol. 2012 May;7(5):748–56.

(35.) Vivarelli M, Pasini A, Emma F. Eculizumab for the treatment of dense-deposit disease. N Engl J Med. 2012 Mar 22;366(12):1163–5.

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Publicado

29-12-2014

Cómo citar

1.
Taborda Murillo A, Arroyave Suárez MJ, Arias LF. Glomerulonefritis C3: una nueva categoría de glomerulonefritis con implicaciones etiopatogénicas. Iatreia [Internet]. 29 de diciembre de 2014 [citado 11 de noviembre de 2024];28(1):24-3. Disponible en: https://revistas.udea.edu.co/index.php/iatreia/article/view/17580

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