Terapia secuencial: una opción en el paciente hemofílico que no responde al manejo con monoterapia con agentes puente, estudio observacional del GrHeCol (Grupo Hemofilia Colombia)

Palabras clave: Factor VIII/antagonistas e Inhibidores, Factor VII/agonistas, Hemofilia

Resumen

Introducción: la hemofilia A y B severa son condiciones que predisponen al sangrado espontáneo. Una de las complicaciones de la terapia con concentrados de factores de coagulación es el desarrollo de anticuerpos o inhibidores contra los factores VIII o IX. El tratamiento en casos de inhibidores de título alto, para el control de la hemorragia, es la administración de agentes puente como el complejo protrombínico activado y Factor VII recombinante activado. La respuesta a cada uno de ellos no es predecible, en algunos casos puede ser necesario el uso de la terapia secuencial cuando esta estrategia falla.

Objetivo: reportar cinco casos de hemofilia A severa e inhibidores de título alto con sangrado severo, sin respuesta clínica con monoterapia y que recibieron terapia secuencial.

Métodos: estudio multicéntrico, descriptivo, observacional. Las variables cualitativas se presentan con frecuencias absolutas y relativas, y las cuantitativas se resumen con medidas de tendencia central.

Resultados: cuatro pacientes evaluados que aportaron cinco eventos, la mediana de edad 20 años; mediana de días de monoterapia 10; 8,6 días de terapia secuencial, tiempo a resolver el sangrado cuatro días. Ausencia de complicaciones trombóticas.

Conclusiones: la terapia secuencial es una opción para aquellos pacientes que no responden a la monoterapia y requieren control hemostático. En los cinco casos reportados, la terapia secuencial logró controlar el sangrado sin complicaciones.

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Biografía del autor/a

Claudia Patricia Casas-Patarroyo, Hospital San José. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá.

Hematóloga. Instructor asociado  Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Hospital de San José.

 

 

Claudia Lucía Sossa, Universidad Autónoma Bucaramanga (UNAB). Fundación Oftalmológica de Santander. Clínica Carlos Ardila Lulle. Bucaramanga, Santander.

Hematóloga. Jefe del servicio de hematología y trasplante en Fundación Oftalmológica de Santander, Clínica Carlos Ardila Lulle.

Adriana Linares-Ballesteros, Universidad Nacional de Colombia. Hospital la Misericordia. Clínica infantil Colsubsidio. Bogotá.

Onco-hematóloga pediatra. Profesora asociada. Universidad Nacional de Colombia. 

Olga Paola Omaña-Orduz, Hospital de San José. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá.

Especialista en medicina interna. Residente de segundo año de hematología Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. 

Angela María Peña, Universidad Autónoma Bucaramanga. Fundación Oftalmológica de Santander. Clínica Carlos Ardila Lulle. Bucaramanga, Santander.

Hematóloga. Profesora asociada. Universidad Autónoma Bucaramanga. 

Maria Helena Solano, Hospital San José. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá.

Hematóloga. Jefe del servicio de hematología Hospital de San José.

Citas

(1.) Van den Berg HM. Epidemiological aspects of inhibitor development redefine the clinical importance of inhibitors. Haemophilia. 2014 May;20 Suppl 4:76-9. DOI 10.1111/hae.12404.

(2.) Balkan C, Karapinar D, Aydogdu S, Ozcan C, Ay Y, Akin M, et al. Surgery in patients with haemophilia and high responding inhibitors: Izmir experience. Haemophilia. 2010 Nov;16(6):902-9. DOI 10.1111/j.1365-2516.2010.02329.x.

(3.) Kempton CL, Meeks SL. Toward optimal therapy for inhibitors in hemophilia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2014 Dec;2014(1):364-71. DOI 10.1182/asheducation-2014.1.364.

(4.) Astermark J, Donfield SM, DiMichele DM, Gringeri A, Gilbert SA, Waters J, et al. A randomized comparison of bypassing agents in hemophilia complicated by an inhibitor: the FEIBA NovoSeven Comparative (FENOC) Study. Blood. 2007 Jan;109(2):546-51.

(5.) Key NS, Christie B, Henderson N, Nelsestuen GL. Possible synergy between recombinant factor VIIa and prothrombin complex concentrate in hemophilia therapy. Thromb Haemost. 2002 Jul;88(1):60-5.

(6.) Han MH, Park YS. Sequential therapy with activated prothrombin complex concentrates and recombinant activated factor VII to treat unresponsive bleeding in patients with hemophilia and inhibitors: a single center experience. Blood Res. 2013 Dec;48(4):282-6. DOI 10.5045/br.2013.48.4.282.

(7.) Martinowitz U, Livnat T, Zivelin A, Kenet G. Concomitant infusion of low doses of rFVIIa and FEIBA in haemophilia patients with inhibitors. Haemophilia. 2009 Jul;15(4):904-10. DOI 10.1111/j.1365-2516.2009.02028.x.

(8.) Teitel J, Berntorp E, Collins P, D’Oiron R, Ewenstein B, Gomperts E, et al. A systematic approach to controlling problem bleeds in patients with severe congenital haemophilia A and high-titre inhibitors. Haemophilia. 2007 May;13(3):256-63.

(9.) Hay CR, Ludlam CA, Colvin BT, Hill FG, Preston FE, Wasseem N, et al. Factor VIII inhibitors in mild and moderate-severity haemophilia A. UK Haemophilia Centre Directors Organisation. Thromb Haemost. 1998 Apr;79(4):762-6.

(10.) Ingerslev J, Sørensen B. Parallel use of by-passing agents in haemophilia with inhibitors: a critical review. Br J Haematol. 2011 Oct;155(2):256-62. DOI 10.1111/j.1365-2141.2011.08854.x.

(11.) Gringeri A, Fischer K, Karafoulidou A, Klamroth R, López-Fernández MF, Mancuso E; et al. Sequential combined bypassing therapy is safe and effective in the treatment of unresponsive bleeding in adults and children with haemophilia and inhibitors. Haemophilia. 2011 Jul;17(4):630-5. DOI 10.1111/j.1365-2516.2010.02467.x.

(12.) Mingot-Castellano ME, Álvarez-Román MT, López-Fernández MF, Altisent-Roca C, Canaro-Hirnyk MI, Jiménez-Yuste V, et al. Spanish consensus guidelines on prophylaxis with bypassing agents for surgery in patients with haemophilia and inhibitors. Eur J Haematol. 2016 May;96(5):461-74. DOI 10.1111/ejh.12730.

(13.) Schneiderman J, Nugent DJ, Young G. Sequential therapy with activated prothrombin complex concentrate and recombinant factor VIIa in patients with severe haemophilia and inhibitors. Haemophilia. 2004 Jul;10(4):347-51.

(14.) Schneiderman J, Rubin E, Nugent DJ, Young G. Sequential therapy with activated prothrombin complex concentrates and recombinant FVIIa in patients with severe haemophilia and inhibitors: update of our previous experience. Haemophilia. 2007 May;13(3):244-8.

(15.) Ju HY, Jang HL, Park YS. The efficacy of bypassing agents in surgery of hemophilia patients with inhibitors. Blood Res. 2015 Sep;50(3):173-8. DOI 10.5045/br.2015.50.3.173.

Publicado
2018-04-05
Cómo citar
Casas-Patarroyo, C. P., Sossa, C. L., Linares-Ballesteros, A., Omaña-Orduz, O. P., Peña, A. M., & Solano, M. H. (2018). Terapia secuencial: una opción en el paciente hemofílico que no responde al manejo con monoterapia con agentes puente, estudio observacional del GrHeCol (Grupo Hemofilia Colombia). Iatreia, 31(2), 125-132. https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.v31n2a01
Sección
Artículo original