Management of Maturity-Onset Diabetes of the Young (MODY)

Resumen

La diabetes de tipo MODY (maturity-onset diabetes of the young) afecta entre 1 y 5% de los pacientes con diabetes en los Estados Unidos y otras naciones industrializadas. Las tres características más importantes de esta entidad son: desarrollo de diabetes antes de la edad de 25 a 30 años en ausencia de autoanticuerpos pancreáticos, transmisión genética autosómica dominante y evidencia de secreción residual de insulina. Existen seis subtipos de MODY de los cuales, el tipo 2 (mutación de la glucoquinasa-GKS) y el tipo 3 (mutación del factor nuclear hepático 1 alfa (HNF-1-α) son los más prevalentes (70% de todos los casos de diabetes de tipo MODY). Las sulfonilureas son la medicación de primera línea tanto en los niños como en los adultos, cuando la terapia dietética no es suficiente para normalizar la glicemia. Aunque los pacientes con subtipos 1, 3, y 4 usualmente responden bien a la terapia oral con sulfonilureas, un porcentaje significativo de pacientes con los subtipos 1 y 3 necesitan terapia con insulina debido a un deterioro progresivo de las células beta del páncreas. El mantenimiento de un estilo de vida activo y un peso normal, son recomendaciones esenciales en todos los pacientes con diabetes de tipo MODY.