Estudio de la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga con cardiomiopatía mediante el uso de un sustrato deuterado

  • Jose Henry Osorio Universidad de Caldas
Palabras clave: Ácidos Grasos, Metabolismo, β-Oxidación Mitocondrial

Resumen

Introducción: la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD) se manifiesta en los primeros meses de vida con cardiomiopatía hipertrófica o dilatada y arritmias, que pueden llegar a ser letales.

Objetivo: analizar la producción de metabolitos en fibroblastos de pacientes con deficiencia de VLCAD y cardiomiopatía, incubados con ácido oleico deuterado.

Materiales y métodos: se incubaron fibroblastos de cuatro pacientes con deficiencia de VLCAD y cardiomiopatía y 10 de controles en presencia de acido oleico deuterado.

Resultados y conclusión: en pacientes con esta deficiencia se encontró un perfil característico luego de la incubación de los fibroblastos. Esta prueba se podría usar para confirmar in vitro la deficiencia de VLCAD con cardiomiopatía.

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Biografía del autor/a

Jose Henry Osorio, Universidad de Caldas
Profesor Titular, Facultad de Ciencias para la Salud. Departamento de Ciencias Básicas de la Salud, Universidad de Caldas, Manizales, Colombia
Publicado
2014-10-01
Cómo citar
Osorio, J. H. (2014). Estudio de la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga con cardiomiopatía mediante el uso de un sustrato deuterado. Iatreia, 27(4), 410-416. Recuperado a partir de https://revistas.udea.edu.co/index.php/iatreia/article/view/15098
Sección
Artículo original