Estudio de la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga con cardiomiopatía mediante el uso de un sustrato deuterado

Jose Henry Osorio

doi:10.17533/udea.iatreia.15098

Estudio de la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga con cardiomiopatía mediante el uso de un sustrato deuterado

Autores/as

Jose Henry Osorio Universidad de Caldas

DOI:

https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.15098

Palabras clave:

Ácidos Grasos, Metabolismo, β-Oxidación Mitocondrial

Resumen

Introducción: la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD) se manifiesta en los primeros meses de vida con cardiomiopatía hipertrófica o dilatada y arritmias, que pueden llegar a ser letales.

Objetivo: analizar la producción de metabolitos en fibroblastos de pacientes con deficiencia de VLCAD y cardiomiopatía, incubados con ácido oleico deuterado.

Materiales y métodos: se incubaron fibroblastos de cuatro pacientes con deficiencia de VLCAD y cardiomiopatía y 10 de controles en presencia de acido oleico deuterado.

Resultados y conclusión: en pacientes con esta deficiencia se encontró un perfil característico luego de la incubación de los fibroblastos. Esta prueba se podría usar para confirmar in vitro la deficiencia de VLCAD con cardiomiopatía.

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Biografía del autor/a

Jose Henry Osorio, Universidad de Caldas

Profesor Titular, Facultad de Ciencias para la Salud. Departamento de Ciencias Básicas de la Salud, Universidad de Caldas, Manizales, Colombia

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Publicado

01-10-2014

Cómo citar

Osorio JH. Estudio de la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga con cardiomiopatía mediante el uso de un sustrato deuterado. Iatreia [Internet]. 1 de octubre de 2014 [citado 5 de febrero de 2025];27(4):410-6. Disponible en: https://revistas.udea.edu.co/index.php/iatreia/article/view/15098

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Número

Vol. 27 Núm. 4

Sección

Artículos originales

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