Síndrome de Kinsbourne: reporte de un caso

Palabras clave: Ataxia, Infección, Mioclonus, Opsoclonus, Síndrome de Kinsbourne

Resumen

El síndrome de Kinsbourne, conocido también como “síndrome de opsoclonus-mioclonus” o “síndrome de los ojos danzantes”, es una enfermedad rara caracterizada por movimientos oculares rápidos, irregulares, multidireccionales (opsoclonus), movimientos mioclónicos en tronco, cara y/o extremidades y ataxia; se presenta entre los 6 y 36 meses de edad. Su etiología puede ser paraneoplásica (neuroblastoma), no paraneoplásica (infecciosa) o idiopática. Independientemente de la causa, se han utilizado inmunosupresores para reducir la formación de anticuerpos posiblemente involucrados en su fisiopatología. Presentamos el caso de una niña lactante de 21 meses con este síndrome secundario a un cuadro respiratorio viral. Tuvo ataxia, opsoclonus, mioclonías de miembros superiores, irritabilidad y alteración en el patrón de sueño. Se descartó el diagnóstico de neuroblastoma. El tratamiento inicial se hizo con pulsos de metilprednisolona seguida de prednisolona oral. Sus síntomas desaparecieron progresivamente y recuperó la marcha; actualmente está asintomática y sin secuelas. En estos pacientes se debe descartar siempre un síndrome paraneoplásico. 

Biografía del autor/a

Ángela María Paredes-Ebratt, Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá, Colombia.
Residente de Neuropediatría.
Eugenia Teresa Espinosa-García, Hospital Militar Central e Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt. Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá, Colombia.
Pediatra. Neuropediatra. Coordinadora del posgrado en Neuropediatría, Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá, Colombia.

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Publicado
2016-12-23
Sección
Presentación de casos