Primera serie de casos reportada en Colombia de la enfermedad por aglutininas frías primaria y secundaria. Experiencia de un centro de referencia en Medellín entre 2010 y 2017
DOI:
https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.40Palabras clave:
anemia hemolítica autoinmune, enfermedad por crioaglutininas, linfoma, neoplasias hematológicas, rituximabResumen
Introducción: la enfermedad por aglutininas frías (EAF) es un trastorno hematológico primario o secundario, caracterizado por la anemia hemolítica autoinmune causada por los anticuerpos IgM a bajas temperaturas. Clínicamente, presenta parestesias y acrocianosis inducidos por frío y fiebre, aunque también puede ser asintomática y solo identificarse por alteraciones en el hemograma.
Objetivo: describir las manifestaciones clínicas y de laboratorio, las causas primarias y secundarias de la EAF y compararlas con series de casos descritos en la literatura.
Materiales y métodos: análisis retrospectivo de datos clínicos de pacientes del Hospital Universitario San Vicente Fundación de Medellín con resultados positivos para aglutininas frías. Dichos análisis se realizaron en el laboratorio de hematología de la Universidad de Antioquia, consideramos como positivo título ≥ 1: 64 o con la prueba de Coombs directa y positiva para anticuerpos fríos.
Resultados: se incluyen los títulos de crioaglutininas de 23 casos con EAF: 6 formas primarias, 4 asociadas con los linfoma no Hodgkin (LNH), 8 secundarias a enfermedades infecciosas y autoinmunes y, 5 asociados con enfermedades misceláneas.
Discusión y conclusiones: esta es la primera serie de casos en Colombia de EAF. La edad y género fueron similares a los datos reportados en la literatura. Observamos un mayor número de pacientes que presentaban anemia hemolítica y con síntomas asociados al frío. La relación hemoglobina hematocrito fue 1:2. Dentro de las causas secundarias destacamos las vasculitis, el lupus y la malaria. De las causas primarias las más frecuentes fueron los LNH, específicamente, el linfoplasmocítico. El tratamiento más utilizado para pacientes con EAF primaria incluyo rituximab.
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(1.) Hoffbrand AV, Catovsky D, Tuddenham EGD. Postgraduate Haematology. 5 ed. EEUU: Publishing B, 2005.
(2.) Jaime Pérez JC, Gómez Almaguer D. Hematologia: la sangre y sus enfermedades. EEUU: McGraw-Hill, 2005.
(3.) Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, Beiske K, Hjorth-Hansen H, Ghanima W, et al. Primary chronic cold agglutinin disease: a population based clinical study of 86 patients. Haematologica. 2006;91(4):460-6.
(4.) Gertz MA. Cold agglutinin disease. Haematologica. 2006;91(4):439-41.
(5.) Berentsen S, Beiske K, Tjønnfjord GE. Primary chronic cold agglutinin disease: an update on pathogenesis, clinical features and therapy. Hematology. 2007;12(5):361-70. DOI 10.1080/10245330701445392.
(6.) Wu B, Rong R. Cold agglutinin syndrome with severe haemolytic anaemia in a patient diagnosed of disseminated tuberculosis and concomitant Mycoplasma pneumoniae infection. Transfus Med. 2012;22(2):151-2. DOI 10.1111/j.1365-3148.2012.01141.x.
(7.) Stone MJ, Merlini G, Pascual V. Autoantibody activity in Waldenstrom’s macroglobulinemia. Clin Lymphoma. 2005;5(4):225-9.
(8.) Skorupa A, Chaudhary UB, Lazarchick J. Cold agglutinin induced autoimmune hemolytic anemia and NK-cell leukemia: a new association. Am J Hematol. 2007;82(7):668-71. DOI 10.1002/ajh.20876.
(9.) Petz LD. Cold antibody autoimmune hemolytic anemias. Blood Rev. 2008;22(1):1-15. DOI 10.1016/j.blre.2007.08.002.
(10.) Han X, He B, Wang F. Zhonghua Jie He He Hu Xi Za Zhi. 2011;34(11):832-6.
(11.) Eskazan AE, Akmurad H, Ongoren S, Ozer O, Ferhanoglu B. Primary gastrointestinal diffuse large B cell lymphoma presenting with cold agglutinin disease. Case Rep Gastroenterol. 2011;5(2):262-6. DOI 10.1159/000328445.
(12.) Zilow G, Kirschfink M, Roelcke D. Red cell destruction in cold agglutinin disease. Infusionsther Transfusionsmed. 1994;21(6):410-5.
(13.) Kirschfink M, Knoblauch K, Roelcke D. Activation of complement by cold agglutinins. Infusionsther Transfusionsmed. 1994;21(6):405-9.
(14.) Godon A, Genevieve F, Marteau-Tessier A, Zandecki M. [Automated hematology analysers and spurious counts Part 3. Haemoglobin, red blood cells, cell count and indices, reticulocytes]. Ann Biol Clin (Paris). 2012;70(2):155-68. DOI 10.1684/abc.2012.0665.
(15.) Kakkar N. Spurious automated red cell parameters due to cold agglutinins--a report of two cases. Indian J Pathol Microbiol. 2004;47(2):250-2.
(16.) Shirafuji Y, Maeda Y, Iwatsuki K. Cold agglutinininduced acrocyanosis in a patient with subclinical chronic lymphocytic leukemia; a beneficial response to rituximab. Eur J Dermatol. 2010;20(3):394-6. DOI 10.1684/ejd.2010.0908.
(17.) Yegin ZA, Yağci M, Haznedar R. Cold agglutinin disease with IgG monoclonal gammopathy in a case of chronic lymphocytic leukemia: an unusual presentation. Transfus Apher Sci. 2009;40(3):219-20. DOI 10.1016/j.transci.2009.03.008.
(18.) Berentsen S. Cold agglutinin disease. Hematology American Society of Hematology Education Program. 2016;(1):226-31. DOI 10.1182/asheducation-2016.1.226.
(19.) Pascual V, Victor K, Spellerberg M, Hamblin TJ, Stevenson FK, Capra JD. VH restriction among human cold agglutinins. The VH4-21 gene segment is required to encode anti-I and anti-i specificities. J Immunol. 1992;149(7):2337-44.
(20.) Thorpe SJ, Boult CE, Stevenson FK, Scott ML, Sutherland J, Spellerberg MB, et al. Cold agglutinin activity is common among human monoclonal IgM Rh system antibodies using the V4-34 heavy chain variable gene segment. Transfusion. 1997;37(11-12):1111-6. DOI 10.1046/j.1537-2995.1997.37111298088038.x.
(21.) Vassou A, Alymara V, Chaidos A, Bourantas KL. Beneficial effect of rituximab in combination with oral cyclophosphamide in primary chronic cold agglutinin disease. Int J Hematol. 2005;81(5):421-3.
(22.) Sekkach Y, Hammi S, Elqatni M, Fatihi J, Elomri N, Mekouar F, et al. [Efficacity of rituximab in hemolytic anemia with cold autoantibodies case]. Ann Pharm Fr. 2011;69(4):205-8. DOI 10.1016/j.pharma.2011.06.002.
(23.) Schöllkopf C, Kjeldsen L, Bjerrum OW, Mourits-Andersen HT, Nielsen JL, Christensen BE, et al. Rituximab in chronic cold agglutinin disease: a prospective study of 20 patients. Leuk Lymphoma. 2006;47(2):253-60. DOI 10.1080/10428190500286481.
(24.) Gertz MA. Management of cold haemolytic syndrome. Br J Haematol. 2007;138(4):422-9. DOI 10.1111/j.1365-
2007.06664.x.
(25.) Berentsen S. How I manage patients with cold agglutinin disease. Br J Haematol. 2018;181(3):320-30.
(26.) Restrepo A. Tecnica de aglutininas frias. En: Técnicas de Labortorio en Hematologia Clínica. 2 ed. Medellin: Sociedad Colombiana de Hematologia; 1975. p 169-70.
(27.) Chandesris MO, Schleinitz N, Ferrera V, Bernit E, Mazodier K, Gayet S, et al. [Cold agglutinins, clinical presentation and significance; retrospective analysis of 58 patients]. Rev Med Interne. 2004;25(12):856-65.
DOI 10.1016/j.revmed.2004.08.001.
(28.) Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, Beiske K, Hjorth-Hansen H, Ghanima W, et al. Primary chronic cold agglutinin disease: a population based clinical study of 86 patients. Haematologica. 2006;91(4):460-6.
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