Enfermedad de Wilson: revisión del tema

  • Yeinis Paola Espinoza Herrera Estudiante de Medicina, Universidad de Antioquia. Integrante del Grupo de Gastrohepatología
  • Luis Manuel Muñoz Ruiz Universidad de Antioquia
  • Juan Carlos Restrepo Gutiérrez Universidad de Antioquia
Palabras clave: Enfermedad de Wilson, Degeneración hepatolenticular, Metabolismo del cobre, Quelantes

Resumen

La Enfermedad de Wilson es un trastorno autosómico recesivo causado por mutaciones en el gen ATP7B que producen anormalidad en el metabolismo del cobre, con acumulación de este elemento en distintos órganos y tejidos. El diagnóstico se basa en la combinación del cuadro clínico con diversas pruebas bioquímicas, pues ninguna de ellas, aisladamente, es diagnóstica. En la actualidad se cuenta con un tratamiento efectivo para esta enfermedad, basado en la utilización de quelantes del cobre, para movilizarlo de los sitios donde se acumula y promover su excreción, así como de zinc para bloquear su absorción intestinal. El trasplante hepático es el tratamiento de elección en los pacientes con hepatopatía fulminante, así como en los que llegan a la cirrosis descompensada. En esta revisión se incluyen aspectos bioquímicos, genéticos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta enfermedad.

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Biografía del autor/a

Yeinis Paola Espinoza Herrera, Estudiante de Medicina, Universidad de Antioquia. Integrante del Grupo de Gastrohepatología
Estudiante de Medicina, Universidad de Antioquia. Integrante del Grupo de Gastrohepatología.
Luis Manuel Muñoz Ruiz, Universidad de Antioquia
Estudiante de Medicina, Universidad de Antioquia. Integrante del Grupo de Gastrohepatología
Juan Carlos Restrepo Gutiérrez, Universidad de Antioquia
Profesor asociado, Departamento de Medicina Interna. Grupo de Gastrohepatología. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Hepatólogo, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.
Publicado
2010-02-15
Cómo citar
Espinoza Herrera, Y. P., Muñoz Ruiz, L. M., & Restrepo Gutiérrez, J. C. (2010). Enfermedad de Wilson: revisión del tema. Iatreia, 23(1), Pág. 58-66. Recuperado a partir de https://revistas.udea.edu.co/index.php/iatreia/article/view/8444
Sección
Artículos de revisión