Cardiomiopatías infiltrativas. Presentación de un caso de sarcoidosis cardíaca

Autores/as

  • Édison Muñoz-Ortiz Hospital Universitario San Vicente Fundación. Universidad de Antioquia
  • Edwin Arévalo-Guerrero Hospital Universitario San Vicente Fundación. Universidad de Antioquia
  • Pedro Abad Fundación IATM
  • Juan Manuel Senior Hospital Universitario San Vicente Fundación. Universidad de Antioquia

DOI:

https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.v30n1a07

Palabras clave:

cardiomiopatía, inmunosupresores, sarcoidosis

Resumen

La sarcoidosis se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes y puede afectar cualquier órgano. En el corazón se manifiesta como cardiomiopatía infiltrativa. La frecuencia del compromiso cardíaco es alrededor del 30 %, pero solo el 5 % son sintomáticos. Presentamos el caso de una paciente con sarcoidosis sistémica, diagnosticada por biopsia de un ganglio mediastinal y tratada inicialmente con esteroides. Posteriormente tuvo compromiso del corazón, que se manifestó por falla cardíaca y edema pulmonar. El diagnóstico se hizo por ecocardiografía y resonancia magnética cardíaca. Respondió favorablemente al tratamiento con esteroides y ciclofosfamida.

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Biografía del autor/a

Édison Muñoz-Ortiz, Hospital Universitario San Vicente Fundación. Universidad de Antioquia

Cardiólogo, Hospital Universitario San Vicente Fundación. Profesor de Cardiología Clínica, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.

Edwin Arévalo-Guerrero, Hospital Universitario San Vicente Fundación. Universidad de Antioquia

Cardiólogo, Hospital Universitario San Vicente Fundación. Profesor de Cardiología Clínica, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.

Pedro Abad, Fundación IATM

Radiólogo, Fundación IATM, Medellín, Colombia.

Juan Manuel Senior, Hospital Universitario San Vicente Fundación. Universidad de Antioquia

Cardiólogo intervencionista. Coordinador posgrado cardiologia clinica y cardiologia intervencionista, Universidad de Antioquia.

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Publicado

23-12-2016

Cómo citar

1.
Muñoz-Ortiz Édison, Arévalo-Guerrero E, Abad P, Senior JM. Cardiomiopatías infiltrativas. Presentación de un caso de sarcoidosis cardíaca. Iatreia [Internet]. 23 de diciembre de 2016 [citado 5 de noviembre de 2024];30(1):72-80. Disponible en: https://revistas.udea.edu.co/index.php/iatreia/article/view/25795

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Reporte de caso

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INTRODUCCIÓN

Las cardiomiopatías infiltrativas son un grupo heterogéneo de enfermedades cardíacas o sistémicas que comprometen el corazón y se caracterizan por el depósito de diversas sustancias en el tejido cardíaco normal, que lleva a disfunción diastólica y tardíamente a disfunción sistólica1. Algunas de ellas producen engrosamiento de la pared ventricular, mientras que otras se caracterizan por dilatación ventricular y adelgazamiento de la pared2. Entre ellas se incluyen las siguientes: amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, enfermedad de Fabry, enfermedad de Danon, ataxia de Friedreich y oxalosis miocárdica1)(2.

En años recientes se ha propuesto la clasificación morfofuncional MOGES (M por clasificación Morfofuncional, O por compromiso de Órgano/sistema, G por patrón de herencia Genético, E por Etiología y S por eStado funcional)3, pero resulta ser más engorrosa y difícil que la propuesta por la Asociación Americana de Corazón (AHA), que las clasifica en formas genéticas, adquiridas y mixtas4, o la de la Asociación Europea de Cardiología (ESC), que incluye formas familiares o genéticas y no familiares o no genéticas5 (Tabla 1).

Tabla 1:
Clasificación de las cardiomiopatías según la Sociedad Europea de Cardiología
AL: uno de los tipos de proteína fibrilar del amiloide

La sarcoidosis es una enfermedad idiopática caracterizada por la presencia en cualquier tejido de lesiones granulomatosas no caseificantes, que ocurre en la edad media, entre 25 y 45 años. Se ha descrito con mayor frecuencia en poblaciones del Norte de Europa, japoneses y afroamericanos, en los que puede tener un peor pronóstico6 y generalmente afecta el pulmón (90 %); le siguen en frecuencia de presentación la piel, los ojos, el hígado y los nódulos linfáticos periféricos (10 % a 30 %). El compromiso miocárdico está presente en 25 % a 30 % de los casos, pero solo en 5 % se manifiesta o se reconoce clínicamente; se presenta como alteraciones de la conducción, arritmias ventriculares o síndrome de falla cardíaca7; los granulomas se localizan de preferencia en el subepicardio y el septo interventricular. Cada vez se reconoce más la presencia del compromiso cardíaco cuya importancia radica en que puede ser la causa de muerte hasta en 85 % de los casos en Japón y 10 % a 25 % en Estados Unidos8.

Presentamos el caso de una paciente con sarcoidosis con compromiso cardíaco, incluyendo la descripción de las medidas terapéuticas aplicadas y la evolución posterior.

CASO CLÍNICO

Mujer de 33 años de edad y raza negra, sin antecedentes médicos patológicos previos, que ingresó a nuestra institución por cuadro de un año de evolución de disnea de moderados esfuerzos asociada a tos seca intermitente. Se hizo tomografía de tórax de alta resolución cuyos hallazgos fueron: enfermedad bronquiolar extensa con patrón de árbol en gemación, algunas lesiones quísticas, nódulos calcificados difusos en el parénquima pulmonar y adenopatías mediastinales, paratraqueales y subcarinales. Los estudios para etiología infecciosa en el lavado broncoalveolar fueron negativos. En la biopsia de un ganglio mediastinal obtenida por toracoscopia se hallaron granulomas sin caseificación. En los estudios clínicos se evidenciaron hipercalcemia con hormona paratiroidea suprimida, asociada a enfermedad granulomatosa, con complicaciones secundarias como nefrocalcinosis y nefrolitiasis, por la que requirió nefrostomía.

En el ecocardiograma transtorácico se hallaron ventrículo izquierdo de tamaño normal, sin hipertrofia, con contractilidad segmentaria y función sistólica normal, fracción de expulsión estimada en 64 %, con función diastólica normal, además de insuficiencia mitral moderada con prolapso de la valva posterior de dicha válvula; las demás válvulas tenían morfología y flujos por doppler color normales. Con el diagnóstico de sarcoidosis con compromiso pulmonar y ganglionar se inició el tratamiento con prednisolona 30 mg al día, con el cual hubo mejoría clínica por lo que se continuó la terapia ambulatoriamente.

Cinco meses después de su egreso, presentó deterioro respiratorio, edema pulmonar y falla ventilatoria hipoxémica, por lo que requirió atención en la unidad de cuidados intensivos, donde se documentaron por nueva ecocardiografía un compromiso significativo de la fracción de expulsión (20 %), ventrículo izquierdo de tamaño normal y trastornos severos de la contractilidad, sin cambios en la insuficiencia mitral. En la resonancia magnética cardíaca se halló lo siguiente: compromiso grave de la fracción de expulsión (25 %), con imágenes de realce tardío de distribución no isquémica y áreas nodulares en la porción medial de la pared septal (Figura 1); un foco de realce extenso en la región medio ventricular de la pared inferior, de predominio epicárdico (Figura 2), sugestivos de sarcoidosis cardíaca; además, se observaron zonas de edema y trastornos segmentarios de contractilidad dados por hipocinesia en la pared anterior y septal de la región basal y medio ventricular, y la pared inferior en el segmento apical, que eran regiones diferentes a las que tenían el realce tardío.

Resonancia magnética cardíaca. Se observan zonas de realce tardío nodular en el septo interventricular (flecha)

Figura 1: Resonancia magnética cardíaca. Se observan zonas de realce tardío nodular en el septo interventricular (flecha)

Resonancia magnética cardíaca. Hay una zona de realce tardío en la región medioventricular de la pared inferior subepicárdica (flecha)

Figura 2: Resonancia magnética cardíaca. Hay una zona de realce tardío en la región medioventricular de la pared inferior subepicárdica (flecha)

Por lo anterior se hizo el diagnóstico clínico de la enfermedad de acuerdo con los criterios de la Sociedad del Ritmo Cardíaco (Tabla 2)9, teniendo en cuenta la confirmación histológica extracardíaca, la fracción de expulsión menor del 40 % no explicada por otra causa, el patrón en la resonancia magnética compatible con el diagnóstico y la exclusión razonable de otras causas. Se consideró que tenía signos de inflamación activa, por lo que se decidió iniciar pulsos de esteroides y ciclofosfamida intravenosa.

Tabla 2:
Criterios diagnósticos de sarcoidosis cardíaca propuestos por la Sociedad del Ritmo Cardíaco
En general se considera que “compromiso probable” es adecuado para establecer el diagnóstico clínico de sarcoidosis cardíaca

Luego de dos semanas de tratamiento, la paciente tuvo mejoría del cuadro clínico y en una nueva ecocardiografía se demostró mejoría de la fracción de expulsión (40 %). En el Holter se hallaron ritmo sinusal de base, con complejos ventriculares prematuros, dupletas y episodios de taquicardia ventricular no sostenida, con una carga arrítmica del 4 %; desde entonces ha recibido tratamiento para la falla cardíaca con betabloqueadores e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, con incremento progresivo de la dosis, y terapia inmunosupresora. En los controles se han encontrado mejoría en la clase funcional (clase funcional NYHA I), desaparición de los signos y síntomas de falla cardíaca y tolerancia a la terapia de rehabilitación cardíaca. En la última ecocardiografía se hallaron mejoría de la fracción de expulsión (57 %) e insuficiencia mitral moderada.

DISCUSIÓN

La sarcoidosis es el resultado de una reacción inmune como respuesta a un antígeno presuntamente ambiental, pero aún no determinado, en individuos genéticamente susceptibles; la presentación antigénica mediada por HLA II lleva a la activación tipo 1 de linfocitos T ayudadores y a la posterior producción de citocinas y quimiocinas10. De esta respuesta inmune resulta la formación de granulomas, constituidos por un núcleo central de células mononucleares, rodeadas por células CD4+ y un pequeño número de CD8+ y células B11.

Aunque la inflamación granulomatosa puede afectar cualquier órgano, generalmente no pone en riesgo la vida del paciente; sin embargo, la fibrosis resultante lleva a daño orgánico crónico. En contraposición, el compromiso miocárdico puede generar múltiples manifestaciones de alto riesgo como bloqueo cardíaco avanzado, arritmias ventriculares letales y síndrome de falla cardíaca. En el presente caso se documentó inicialmente compromiso pulmonar y 5 meses después afectación miocárdica con desarrollo de falla ventilatoria y edema pulmonar que requirió atención en la unidad de cuidados intensivos.

El compromiso cardíaco aislado, es decir, sin manifestaciones en otros órganos puede llegar hasta el 65 % de los casos, de acuerdo con una serie12. Las manifestaciones clínicas pueden ser arrítmicas, cardiomiopáticas y pericárdicas (derrame); las más frecuentes son palpitaciones, presíncope, síncope y falla cardíaca13. Otras manifestaciones menos frecuentes son compromiso valvular, coronario granulomatoso, pericarditis constrictiva y masa intracardíaca13. Las alteraciones de la conducción son secundarias a la presencia de granulomas en los segmentos medio y basal del septo interventricular, además del compromiso de la irrigación de los nodos sinusal y auriculoventricular (AV), lo que genera desde bloqueos de rama hasta bloqueo AV completo. La mayoría de las arritmias ventriculares son secundarias a la formación de cicatrices y por ende el mecanismo en las dos terceras partes de los casos es por reentrada14; menos comunes son las arritmias por mecanismo gatillo (trigger), tales como la taquicardia ventricular polimórfica o la taquicardia atrial, secundarias a posdespolarizaciones tempranas o tardías, y aún más raramente por aumento del automatismo. A la paciente en mención se le documentaron, durante la fase inflamatoria, episodios de taquicardia ventricular no sostenida.

La infiltración miocárdica por granulomas es la responsable de la disfunción ventricular15, tanto derecha16 como izquierda, en la fase inflamatoria y de la fibrosis en la fase de cicatrización, que lleva incluso a compromiso primario de la arteria pulmonar con desarrollo de hipertensión arterial pulmonar17. En esta paciente se observó afectación grave de la función ventricular izquierda, sin mayor compromiso del ventrículo derecho ni hipertensión arterial pulmonar, que revirtió luego del tratamiento inmunosupresor, lo que sugiere que tenía un fenómeno inflamatorio activo.

Se debe estudiar la posibilidad de sarcoidosis cardíaca en todo paciente con cardiopatía de etiología no establecida, bloqueo AV de etiología no clara, especialmente en individuos jóvenes, taquicardia ventricular sostenida o no sostenida sin causa específica, y en todos los pacientes con sarcoidosis extracardíaca, teniendo en cuenta que la mayoría son asintomáticos9. El algoritmo (Figura 3) incluye la historia médica inicial con énfasis en los síntomas de falla cardíaca y los trastornos del ritmo; examen físico cardíaco completo y un electrocardiograma de 12 derivaciones. Este último tiene alta sensibilidad, pero baja especificidad, con valor predictivo positivo de 0,68 y valor predictivo negativo de 0,88; los hallazgos más frecuentes son la fragmentación del QRS (fQRS) en dos derivaciones contiguas o el bloqueo de rama, ya sea derecho o izquierdo, especialmente si hay historia de compromiso extracardíaco18.

Algoritmo de tamización para sarcoidosis cardíaca

Figura 3: Algoritmo de tamización para sarcoidosis cardíaca

Si la evaluación inicial sugiere el diagnóstico de sarcoidosis cardíaca, se deben hacer monitoreo Holter y ecocardiografía. El monitoreo Holter ambulatorio tiene sensibilidad de 50 % a 67 % y especificidad de 62 % a 97 % para detectar la enfermedad, dependiendo del criterio de anormalidad19. La ecocardiografía es útil en la evaluación del compromiso de la función ventricular, la detección de alteraciones segmentarias o difusas de la contractilidad y el engrosamiento de la pared, sin embargo, puede tener baja sensibilidad (25 %), aunque alta especificidad (95 %)20. Aún no se ha establecido el rol de nuevas técnicas como la ecocardiografía tridimensional o la ecocardiografía speckle tracking.

Otras imágenes cardíacas

La resonancia magnética cardíaca (RMC) y la tomografía por emisión de positrones (PET) son dos métodos diagnósticos útiles. La RMC con gadolinio tiene sensibilidad de 76 % a 100 % y especificidad de 78 % a 92 %21. La presencia de relace tardío que no es compatible con enfermedad coronaria es sugestiva de sarcoidosis cardíaca, al igual que la formación de tejido cicatricial y el hallazgo de hiperrealce en las imágenes de T2, que sugiere edema y se correlaciona con enfermedad granulomatosa activa, como se demostró en esta paciente (Figuras 1 y 2). La extensión del realce tardío se puede correlacionar con la respuesta al tratamiento, que es mala cuando el compromiso es extenso. La PET usa glucosa radiactiva para detectar áreas de inflamación activa y tiene sensibilidad del 89 % y especificidad del 78 %22. Puede ser especialmente útil en pacientes a los que se les haya implantado un cardiodesfibrilador, por la imposibilidad de hacerles RMC en la mayoría de los casos.

Biopsia endomiocárdica

En general se prefiere la biopsia del tejido extracardíaco que sea más accesible, excepto en pacientes con sospecha de sarcoidosis cardíaca aislada. La paciente descrita tenía diagnóstico previo por biopsia de un ganglio mediastinal que reveló granuloma no caseificante, lo que facilitó el enfoque diagnóstico una vez se manifestó la falla cardíaca. Se debe tener en cuenta que, dado el compromiso irregular, en parches, la biopsia endomiocárdica puede ser negativa23.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la sarcoidosis cardíaca incluye tanto terapia específica para la disfunción ventricular y los trastornos del ritmo, como medicamentos inmunosupresores. La terapia farmacológica se basa en las guías estándar para falla cardíaca con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA), betabloqueadores, antialdosterónicos, todos a las dosis máximas toleradas; el tratamiento de las alteraciones de la conducción incluye la implantación de marcapasos en los pacientes con bloqueo AV avanzado, incluso si este revierte, y un cardiodesfibrilador en los pacientes con indicación para marcapasos definitivo9, así como en pacientes con arritmias ventriculares sostenidas y fracción de eyección menor del 35 % a pesar del tratamiento médico óptimo; otras consideraciones podrían ser síncope no explicado, taquicardia ventricular sostenida y estudio electrofisiológico positivo, independientemente de la fracción de eyección, dada la tasa de muerte súbita en este subgrupo. Es dudosa la eficacia de los medicamentos antiarrítmicos. En algunos casos de arritmias auriculares o ventriculares es útil la ablación con catéter.

La terapia inmunosupresora se basa en la administración de esteroides a dosis medias o altas (0,5-1 mg/kg/ día), aunque no hay evidencia de mejores resultados con dosis mayores de 30 mg24. El tiempo de tratamiento no está bien definido, pero se sugiere mantener la dosis hasta la mejoría de los síntomas y desmontar gradualmente hasta una dosis de 10 mg/día por 6 meses. El objetivo es controlar la inflamación activa, con lo cual se protege la función ventricular25 y se previenen las arritmias; hay evidencia de baja calidad que sugiere disminución de la mortalidad con su utilización. Se han usado otros medicamentos inmunosupresores como azatioprina, metotrexate, infliximab, micofenolato, ciclosporina y ciclofosfamida como ahorradores de esteroides o en casos graves o refractarios al tratamiento inicial; sin embargo, la evidencia es de baja calidad y su recomendación termina siendo de expertos26. En el caso reportado se decidió usar la ciclofosfamida dada la gravedad del cuadro clínico, que no se controló a pesar del tratamiento inicial con dosis medias de esteroides; hubo excelente respuesta clínica y de la función ventricular. En algunos casos con mala respuesta es posible considerar el trasplante de corazón27; aunque se ha reportado recaída en el órgano trasplantado, la tasa parece ser baja28.

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