Paquidermoperiostósis: reporte de un caso con hipoacusia y escoliosis
DOI:
https://doi.org/10.17533/udea.iatreia.8185Resumen
La Paquidermoperiostósis u Osteoartropatía Hipertrófica, es una enfermedad de baja frecuencia en la población general y poco conocida en nuestro medio, que compromete la piel de la cara y el cuero cabelludo y las articulaciones con periostósis, especialmente en la región distal de las extremidades. Se ha establecido en algunos casos una herencia autosómica dominante y en otros autosómica recesiva. Aunque en algunos pacientes se ha logrado demostrar una mutación en el gen de la enzima 15 hidroxiprostaglandina deshidrogenasa, en la mayoría de los casos se desconoce su etiología, y el manejo médico es sintomático. Reportamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 29 años de edad, obrero de construcción, quien presenta apariencia de envejecimiento prematuro, engrosamiento de la piel en cara y cuero cabelludo y aumento de los surcos especialmente en región frontal (cutis verticis gyrata),piel seborreica y presencia de agné, escoliosis dorsolumbar e hipoacusia leve del oído izquierdo, sin déficit neurológico ni trastornos psiquiátricos aparentes, cara tosca y aumento del tamaño de las muñecas, rodillas y tobillos, de apariencia acromegálica, síntomas de 8 años de evolución. Cirugía Plástica realizó estiramiento de la piel de la cara y cuero cabelludo, recurriendo dicha alteración. Rx. de manos y pies reportan erosión de la cortical con reacción perióstica y aumento importante de tejidos blandos. TAC de silla turca muestra área hipocaptante de 4 mm a nivel de la hipófisis en el lado derecho. Los estudios hormonales descartan la acromegalia. Padres no consanguíneos, sin antecedentes familiares de importancia. Llama la atención en el paciente además de las manifestaciones clínicas características de la enfermedad, la hipoacusia y la escoliosis dorsolumbar. Las alteraciones faciales dan una apariencia de envejecimiento prematuro que comprometen la autoestima y los aspectos afectivos, además del dolor articular que repercute en la calidad de vida y el trabajo
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