Análisis de la coestimulación en la respuesta inmune de pacientes con síndrome de hiperinmunoglobulinemia E con infecciones recurrentes

Abstract

El síndrome de hiperinmunoglobulinemia E con infecciones
recurrentes (SHIEIR) es un trastorno multisistémico que afecta la dentición, el esqueleto, el tejido conectivo y el sistema inmune. Se caracteriza por niveles séricos extremadamente elevados de inmunoglobulina E, eczema de aparición temprana, eosinofilia, infecciones cutáneas a repetición y neumonías con formación de neumatoceles. Los linfocitos T de estos pacientes no se activan cuando son estimulados con antígenos específicos, pero responden adecuadamente al reto con mitógenos; postulamos, por tanto, que el defecto en la activación linfocitaria pudiera deberse a una alteración en las moléculas coestimuladoras.