Cutis verticis gyrata e hipertelrismo

Abstract

Cutis Verticis Gyrata (CVG), descrita desde 1843 por Robert, es un signo físico caracterizado por la presencia de circunvoluciones en cuero cabelludo que semejan la corteza cerebral. Los pliegues pueden conducir a infecciones de la piel local, asi como implicaciones sociales y cosméticas por su aspecto. CVG se pueden clasificar en dos formas: primaria (esencial y no esencial) y secundaria. Se ha calculado una prevalencia mundial de 1 por cada 100.000 hombres y 0,26 por cada 100.000 mujeres. La prevalencia de posibles casos esperados en Colombia es de 240. McDowall en 1893 fue el primero en ver la relación entre cutis verticis gyrata y retardo mental, quien observo este trastorno en la piel en dos hombres con retardado mental, epilepsia y hemiparesia. Se reporta el caso de una Cutis Verticis Gyrata Primaria no esencial, en un paciente masculino de 32 años de edad, con retardo mental, estrabismo e hipertelorismo. Este último no reportado como parte del fenotipo de estos pacientes descritos en la literatura.