Hiperinmunoglobulinemia E: una inmunodeficiencia primaria con compromiso de varios mecanismos de la respuesta inmune

Resumen

El síndrome de hiperinmunoglobulinemia E(SHIE) es una Inmunodeficiencia Primaria (IOP) de origen desconocido, cuya fisiopatología no ha sido -esclarecida. Sus manifestaciones comienzan en las primeras semanas de vida. Es característico en su expresión clínica el desarrollo de un síndrome de infección recurrente patológica, con neumopatía supurativa y neumatoceles perennes principalmente producidos por Staphylococcusaureus; se encuentran niveles séricos muy elevados de IgE. En nuestras investigaciones sobre la patogénesis del ?HIE, la hipótesis propone varias alteraciones como causas importantes para su presentación: Trastornos en la activación y generación de memoria de los linfocitos T, posiblemente debida a una expresión e interacción inadecuadas de las moléculas de superficie involucradas en este fenómeno (CO40L, CO80, CO86, CTLA-4); un patrón de citoquinas diferente, con producción incrementada de IL-13 que sería la responsable del exceso de síntesis de la IgE y del factor estimulante de colonias de granulocitos y monolitos G M-CSF (G M-CS F= Granulocyte-Monocyte Colony Stimulating Factor) el cual modularía la alteración en la función de las células fagocíticas.